《扩张型心肌病a》课件.pptVIP

心脏扩大，以EF明显下降并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现，此阶段除上述治疗外应考虑使用cAmp正性肌力药物如多巴酚丁胺及米力农等，药物治疗不能改善应考虑心脏移植。 晚期阶段治疗 阿司匹林、华法令 其他药物治疗 预防栓塞 改善心肌代谢 辅酶Q10、曲美他嗪 心动过缓 非药物治疗 永久性心脏起搏器植入 严重心律失常 埋藏式心脏复律除颤器（ICD） 心脏收缩不同步 心脏再同步化治疗（CRT) 外科手术治疗 心脏移植，左室减容术，左室辅助装置 探索中…… 免疫学治疗 中医药治疗 细胞移植 基因治疗 洋地黄中毒， 定期复查地高辛浓度 24H出入量 复查电解质 持续心电监护 严重心衰者慎用 强心剂 利尿剂 抗心律 失常药 β受体 阻滞剂 治疗中注意事项 扩心肌发展趋势 扩张型心肌病年轻化。 黑龙江省康复医院1995年～2005年 的10年间，累计收治扩张型心肌病患者1200名，专家在对这项大样本病例进行调查统计分析中发现：10年前扩张型心肌病患者发病平均年龄48.7岁，年龄小于35岁的仅占人群的3.8％。而目前发病平均年龄43.1岁，小于35岁的病人已占全部病例的11％。 谢 谢 * 武汉大学人民钟祥医院心血管内科 武汉大学人民钟祥医院心血管内科 扩张型心肌病的诊断及治疗 dilated cardio myopathy, DCM 武汉大学人民医院钟祥医院心血管内科刘复兴 心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张，伴有心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性。 心肌病的定义 1995年WHO 心肌病分类 原发性心肌病：仅局限在心肌 继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏 器病变的一部分。 心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。 ！ 原发性心肌病分类 遗传性心肌病： 肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病 （主要非遗传因素） 获得性心肌病： 炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 继发性心肌病分类 侵润性疾病：淀粉样变性 蓄积性疾病：血色素沉着症 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢 端肥大症 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬 皮病、结节性多动脉炎 电解质平衡紊乱 癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射 新分类特点 从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制 首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病， 长QT综合征和Brugada综合征等。 单纯解剖形态学 全面理解发病机制 理顺心肌病于其他心脏病之间的关系 由于超声等影像技术的进步，分子生物学，分子遗传学理论和知识的运用。近年对心肌病的发病命名、诊断、治疗及预后都有了许多新的见解。心肌病呈发病率上升，年死亡率下降的趋势。心肌病已成为可知原因，能够诊断和治疗的常见病。 扩张性心肌病 概述 病因及分类 诊断 治疗 5 1 临床表现 3 4 2 发病机制 6 概述 DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗传、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能损害程度不能以负荷状态或缺血损害程度来解释（即特异性心肌病） 特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓 病因 DCM与遗传：20-35% DCM呈家族性 1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似； 2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性； 3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。 DCM与病毒感染： 多数研究认为有关，需进一步研究。 分类 继