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皮肤血管瘤和血管畸形鉴别和分类治疗 　　Identification and separated treatment of thedermatic hemangioma and vascular alformation 　　安彩霞 综述，普雄明 审校 　　 　　血管瘤是婴幼儿较常见的疾病，可发生在身体任何部位，较多见于皮肤和皮下组织，也可发生于肌肉、骨骼、内脏等部位。按传统的形态学分类可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、混合血管瘤等。20世纪80年代Mulliken 等[1]根据血管病变组织发生的不同提出了生物学分类方法，将“血管瘤”分为血管瘤和血管畸形两大类：即具有血管内皮细胞增殖及新生血管形成的特点，有肿瘤生长倾向的为血管瘤；具有血管扩张，以血液动力学改变为特点的是血管畸形。这种分类方法对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断预后有着更实际的临床指导作用。如果能正确判断血管病变的本质，并根据其类型及分期，给予正确的治疗措施，大部分是可以得到有效治疗的。现就皮肤血管瘤和血管畸形的诊断和分类治疗综述如下。 　　 　　1血管瘤和血管畸形的鉴别 　　由于80%的血管瘤具有自我消退的特点[2]，而且血管瘤和血管畸形在治疗及预后方面均有一定差异，因此有必要首先进行鉴别诊断，皮肤血管瘤和血管畸形位置表浅，大部分可通过临床表现进行鉴别，必要时也可通过病理、细胞因子的测定进行鉴别。 　　1.1临床表现：婴幼儿血管瘤多在出生后1周～1个月内出现，经过一个快速增长期，于1～1.5岁进入稳定期，随后多数会伴有退化改变；临床表现常为较致密的团块，加压不缩小或缩小不明显；皮肤温度正常或略高；瘤体表面或周围无浅静脉扩张；瘤体无动脉搏动；瘤体造影呈类圆形，回流静脉纤细或不显示；部分病例口服泼尼松有效。血管畸形或混合性病变多数在出生时即存在；血管病变呈缓慢持续增大；皮肤温度常明显增高，少数也可正常；瘤体加压缩小明显，减压充盈；体位试验多为阳性；瘤体表面或周围皮肤常见多条充盈扩张的浅静脉；动静脉畸形时，瘤区可扪及动脉搏动；瘤体造影显示不规则染色，回流静脉明显增粗；口服泼尼松无效。 　　1.2病理组织特点：血管瘤增生期可见明显增生的血管内皮细胞，并形成团状及???管腔样结构，呈小叶状，可见幼稚的胚胎性内皮细胞，核分裂可见；消退期的内皮细胞增殖活性减弱，细胞减少，管腔多明显，小叶内脂肪及纤维组织增生逐渐取代瘤组织。血管畸形的病变是由异常增生的毛细血管、小动脉、小静脉任意组合形成，管腔内多被覆单层扁平内皮细胞，基底膜为单层，血管壁结构清晰，不论其病程长短，未见管腔萎缩、闭合等退化改变。 　　1.3细胞因子：血管瘤和血管畸形细胞因子方面的区别，是当今国内外研究的热点。经研究发现血管内皮生长因子、促血管生成因子、碱性成纤维细胞生长因子在血管瘤增生期均呈高水平表达，而在血管畸形和血管瘤消退期呈正常水平表达[3-5]。雌二醇在血管瘤儿童中的血清水平远远高于正常儿童[6]。这些细胞因子的表达不同也为今后的诊断和治疗提供了线索。 　　 　　2血管瘤和血管畸形的治疗 　　2.1 血管瘤的治疗 　　2.1.1 激素治疗：糖皮质激素（glucocorticoidGC）为脂溶性类固醇激素，其药理作用可通过多种途径干预血管瘤的生长，成为目前公认的治疗血管瘤的首选药物，并成为难治性、危险性大面积婴幼儿血管瘤的首选治疗方法。多项研究表明激素对增生期血管瘤有较好疗效，而对于消退期血管瘤和血管畸形效果不佳[7]。GC治疗血管瘤，包括全身口服治疗及局部注射疗法，口服GC的剂量、疗程目前国际尚无统一标准。Mulliken[8]主张用泼尼松治疗小儿血管瘤时可按2～3mg/kg?天给药，连续2周，如果瘤体有反应(生长减慢、瘤体颜色变浅、瘤体变软等)，则在其后2～4周逐渐减少激素用量至维持量，小儿满1岁前停药。赵平萍[9]报道186例婴幼儿各部位、各类型血管瘤给予强的松口服治疗，用量4mg/kg，隔日早晨顿服，共8周，其后每周减量1/2，直至剂量5mg为止，1个疗程10～11周，如需第二、三疗程，其间隔为4～6周，其中最多者为4疗程，结果79%有效，治疗开始的年龄越小效果越好。由于全身用药的剂量大、疗程长、副作用多，应严格掌握适应症。对常见的小面积、局限性的血管瘤，可采用局部瘤体内注射激素的方式进行治疗，简便易行，必要时可反复治疗直至肿瘤消退，但应注意其出现并发症的可能性有时比口服用药更明显。 　　2.1.2激光治疗：随着激光技术的不断革新，应用各种激光治疗血管瘤已较为普及，用于治疗皮肤血管瘤的激光有532nm倍频Nd:YAG(掺钕钇铝石榴石)激光、脉冲染料激光、1064nm Nd:YAG激光以及光动力疗法等。近年来脉冲染料激光经过不断改进，治疗的波长和脉