第08篇核苷酸代谢.ppt

痛风症的治疗手段---别嘌呤醇 一.别嘌呤醇与次黄嘌呤竞争性抑制黄嘌呤氧化酶，减少尿酸的生成。 二. 影响嘌呤核苷酸的从头合成：别嘌呤醇反馈抑制PRPP酰胺转移酶，使嘌呤核苷酸的生成量降低，从而生成的尿酸减少。 三、影响嘌呤核苷酸的补救合成：通过消耗PRPP（与之生成别嘌呤核苷酸），干扰嘌呤核苷酸的补救合成，使嘌呤核苷酸的生成量降低，从而生成的尿酸减少。 1.AMP与GMP在细胞内分解时,均首先转化成______ A.黄嘌呤 B.次黄嘌呤 C.次黄嘌呤核苷酸 D.黄嘌呤核苷酸 E.黄嘌呤核苷 2.人体内嘌呤核苷酸分解代谢的主要终产物为______ A.尿素 B.尿酸 C.肌酐 D.尿苷酸 E.肌酸 3.哺乳动物体内直接催化尿酸生成的酶是______。 A.鸟嘌呤脱氨酶 B.尿酸氧化酶 C.黄嘌呤氧化酶 D.腺苷脱氨酶 E.鸟苷酸还原酶 4.HGPRT（次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶）参与下列哪种反应？ A．嘌呤核苷酸从头合成 B．嘧啶核苷酸从头合成 C．嘌呤核苷酸补救合成 D．嘧啶核苷酸补救合成 E．嘌呤核苷酸分解代谢 B型 A．痛风症 B．苯酮酸尿症 C．乳清酸尿症 D．Lesch-Nyhan综合征 E．白化病 17．嘌呤核苷酸分解加强 18．HGPRT缺陷 19．嘧啶核苷酸合成障碍 嘧啶合成的元素来源 氨基甲 酰磷酸 天冬氨酸 合成过程 尿嘧啶核苷酸的合成 谷氨酰胺 + HCO3- 氨基甲酰磷酸合成酶II 2ATP 2ADP+Pi 谷氨酸 + 氨基甲酰磷酸 胞嘧啶核苷酸的合成 ATP ADP 尿苷酸激酶 UDP 二磷酸核苷激酶 ATP ADP UTP CTP合成酶 谷氨酰胺 ATP 谷氨酸 ADP+Pi 章末小结 1.什么是嘌呤（嘧啶）的从头合成和补救合成？ 2.嘌呤核苷酸的从头合成分为哪两个阶段？ 3.嘌呤核苷酸补救合成的生理意义是什么？ 4.痛风症的诱因是什么？其治疗手段和原理是什么？ 5.尿嘧啶核苷酸代谢中的氨基甲酰磷酸合成酶与鸟氨酸循环中的有什么不同？ 目录 目录 * 目录 * 目录 第8章 核苷酸代谢 Metabolism of Nucleotides 核酸的消化与吸收 食物核蛋白 蛋白质 核酸(RNA及DNA) 胃酸 核苷酸 胰核酸酶 核苷 磷酸 胰、肠核苷酸酶 碱基 戊糖 核苷酶 核苷酸的生物功用 作为核酸合成的原料 体内能量的利用形式（ATP） 参与代谢和生理调节(cAMP) 组成辅酶(NAD,NADP) 活化中间代谢物(UDP) AMP 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+) 第一节 嘌呤核苷酸的合成与分解代谢 Metabolism of Purine Nucleotides 一、嘌呤核苷酸的合成存在从头合成和补救合成两种途径 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸。 从头合成途径(de novo synthesis) 补救合成途径(salvage pathway) 利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸。 肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠和胸腺，而脑、骨髓则无法进行此合成途径。 （一）嘌呤核苷酸的从头合成 哺乳动物合成部位 1、从头合成途径除某些细菌外，几乎所有生物体都能合成嘌呤碱。 嘌呤碱合成的元素来源 CO2 天冬氨酸 甲酰基 （一碳单位） 甘氨酸 甲酰基 （一碳单位） 谷氨酰胺 （酰胺基） 合成过程 IMP的合成 AMP和GMP的生成 R-5-P （5-磷酸核糖） ATP AMP PRPP合成酶 PP-1-R-5-P （磷酸核糖焦磷酸） 在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下 IMP AMP GMP H2N-1-R-5′-P （5′-磷酸核糖胺） 谷氨酰胺 谷氨酸 酰胺转移酶 IMP生成总反应过程 ①腺苷酸代琥珀酸合成酶 ③IMP脱氢酶 ②腺苷酸代琥珀酸裂解酶 ④GMP合成酶 AMP和GMP的生成 AMP ADP ATP ADP ATP 激酶 ADP ATP 激酶 GMP GDP GTP ADP ATP 激酶 ADP ATP 激酶 2、从头合成的调节 R-5-P ATP PRPP合成酶 PRPP 酰胺转移酶 PRA IMP 腺苷酸代 琥珀酸 AMP ADP ATP XMP GMP GDP GTP + + _ _ _ _ _ IMP 腺苷酸代 琥珀酸 XMP AMP ADP ATP GMP GDP GTP ATP GTP _ _ + +