临床医学霍奇金淋巴瘤病理诊断的新观点课件.pptVIP

霍奇金淋巴瘤病理诊断的新观点 李甘地 四川大学华西医院病理科成都 610041 目的 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL，原称霍奇金病Hodgkin disease，HD）的组织学和临床特点已为病理学家和肿瘤学家熟知。 近来研究对于其免疫表型、分子遗传学特点、组织发生和发病机制的研究大大的加深了人们对于HL的理解。 这些进展对HL的病理诊断和鉴别诊断提出了新的问题。本文根据国内外资料综述目前在HL诊断和鉴别诊断中的一些新进展和看法，供同道借鉴。 WHO2001年淋巴造血系统肿瘤分类指出 HL是一种特殊的B细胞淋巴瘤，其特点为少数的肿瘤细胞—Reed-Sternberg细胞和Hodgkin细胞（H/R-S细胞）和多数的非肿瘤性炎细胞以及相关细胞构成复杂的图像； HL由在发病机理、临床特点、免疫表型、分子遗传学以及于EB病毒的关系等方面均不同的两个大类组成：结节型淋巴细胞为主型和经典型； WHO2001年淋巴造血系统肿瘤分类指出 H/R-S细胞存在克隆性的免疫球蛋白基因重排，HL的发病与EB病毒潜伏感染引起的细胞凋亡调控的异常有关； 现代的治疗手段已经可以将大多数HL病人治愈。 WHO关霍奇金淋巴瘤的分类（2001) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 +/- 弥漫性区域 经典的霍奇金淋巴瘤 结节硬化型（I级和II级） 混合细胞型 经典霍奇金氏淋巴瘤，富于淋巴细胞 淋巴细胞减少型 霍奇金淋巴瘤，不能分类 霍奇金淋巴瘤的分类Hodgkins lymphoma (HL) HL的组织学分型只能基于发病时的淋巴结活检进行，脾脏、骨髓和结外侵犯不能作为分型材料，治疗后的淋巴结活检或者其他组织材料也不能作为分型依据 事实上，化疗和放疗会造成淋巴细胞减少，引起淋巴结组织学改变 HL在我国的发病与存活 国内华西医院病理科曾在1999年按照新的WHO分类草案和原有的Rye分类对一组143例HL进行分型和随访。 男女之比为2.3：1。79%的病人发病年龄在30岁以下。90%病人的首发部位为颈部淋巴结。 按照新的WHO分类组织学分型：NS 55例（38.5%），MC 51例（35.7%），LR-CHL 17例（12.0%）, LD 8例（5.6%），LP 10例（7.0%）。 143例中99例有随访（70.7%）。WHO分型中以LR-CHL的五年存活率最高，达到56.6%，其次为NS 55.8%，MC 51.6%，LP 40.0%，LD 0%。 CLASSIC HL 经典的HL约占所有HL的95% 发病高峰为双峰，第一个在10-35岁，第二个出现在60岁以上 起源于外周B细胞的占98%，起源于外周T细胞的占2% Clinical findings CHL 一般表现为一侧颈部淋巴结肿大 结外累及极其少见 约50%病人为Stage I or II 纵隔肿块常见于NS-CHL 系统性症状——发热、夜汗、体重减少——出现于约25%病人 Clinical findings 近来的研究表明，与先前的认为相反，组织学分型已经不再成为决定预后的主要因素 如果放弃治疗，CHL将呈中等程度的侵袭行性发展过程 在进行正规治疗的情况下，70–80%的病人可长期存活 Clinical findings-treatment 在疾病的早期（I期和II期），广野照射（extended field irradiation）是采用数十年的标准治疗方法，病人可获得极好的治愈率 但是，近年来由于广野照射的长期副作用，尤其是继发第二个实体性肿瘤的几率过高，使得大多数研究组放弃了这一方法 现在的标准治疗是受累区域的照射加上轻度化疗以控制复发 Clinical findings-treatment 中期病人则采用受累部分的照射和中等强度的化疗 晚期病人，传统的8个疗程的联合化疗加对于巨大瘤块和受累淋巴结的照射，但是仅有50-60%的病人治愈 近来的做法是首次化疗采用强化方案，如BEACOPP，可明显改善预后 对于复发的CHL病人，近来报告大剂量化疗可改善无复发存活 Morphological findingsCHL的形态学改变 霍奇金病的病理诊断的困难 肿瘤性成分只占所有细胞总数的0.03%-3% 炎性，肉芽肿性背景，可伴有或不伴有纤维化 各种成分的组合形成“万花筒”（kaleidoscope)样 霍奇金病各种亚型，不同亚型在各个阶段的形态改变-谱系 鉴别诊断的种类繁多，如间变性大细胞淋巴瘤，鼻咽癌，病毒感染，肉芽肿性炎症等 Phenotypic findings免疫学标记 CD30 CD30单克隆抗体识别分子量为120kDa的糖蛋白，存在于激活后的淋巴样细胞，为细胞内，跨膜和细胞外三个部分