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儿童神经母细胞瘤97例临床分析 　　摘要：目的 总结分析神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）患儿的临床特点。方法 收集山东大学齐鲁医院2007年1月～2014年8月收治的97例神经母细胞瘤患儿的临床资料，对其临床表现、临床分期和治疗情况进行回顾性分析。结果 97例NB患儿中男女比例1.425∶1；首发症状为腹部肿块36例，发热27例，腹痛伴发热10例，腹泻4例，咳嗽伴低热10例，肢体关节疼痛6例，头痛2例，阴囊肿大1例，突眼1例；原发部位以腹膜后比例最高（78.4%）；接受治疗的共63例，根据分期及临床危险度分组不同采用化疗（15例）、原发瘤灶切除术（27例）、综合治疗（21例）。全组1年总生存率80.7%，2年总生存率57.9%，5年总生存率28.1%。结论 神经母细胞瘤临床表现多样，就诊时常已发生转移。如能早期诊断，根据危险分组结果制定个体化治疗方案，预后相对较好。 中国论文网 /1/viewhtm 　　关键词：神经母细胞瘤；儿童；肿瘤 　　神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童期最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的6%～10%，占儿童癌症病死率的15%[1-2]，根据流行病学统计，NB的年发病率约为0.3/10万～5.5/10万[3]。它可发生在交感神经链任何部位或肾上腺髓质，腹部是最常见发病部位占75%，20%位于纵隔，5%在颈 部[4]。神经母细胞瘤首次明确诊断困难，易误诊漏诊，且其恶性程度高，进展快，易早期发生骨髓、骨及肺、脑等其他脏器转移，明确诊断时大多已进入疾病的晚期。本文对我院收治的97例神经母细胞瘤患儿的临床资料进行分析总结，以提高对神经母细胞瘤临床特征及其预后的认识。 　　1 资料与方法 　　1.1一般资料 本研究选取2007年1月～2014年8月在山东大学齐鲁医院确诊为神经母细胞瘤的97例患儿为研究对象。 　　1.2分期标准 97例患儿均经手术后病理组织检查证实或者经骨髓穿刺细胞学证实诊断为NB，有2例患者未完善辅助检查即自动出院，其余95例根据手术情况、影像学和骨显像情况，进行明确的临床分期。按照国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）标准进行分期[5]。 　　1.3方法 通过查阅病历，分析97例患儿的一般资料、临床表现、临床分期、病理组织学类型及综合治疗情况。采用电话联系、患者复诊等方式进行随访，了解患者预后情况。 　　1.4统计学方法 采用SPSS 17.0软件对数据进行统计分析。计量资料以均数±标准差（x±s）表示；计数资料以百分比或百分率表示。生存资料分析采用Kaplan-Meier生存分析法。以P60个月14例（14.4%）。并且有3例于母亲孕期产检时发现。 　　2.2原发部位和临床表现 肿瘤原发部位以腹膜后比例最高76例（78.4%），纵膈11例（11.3%），头面部3例（3%），盆腔1例（1%），阴囊1例（1%），椎管1例（1%），腹膜后+后纵隔1例（1%），未找到原发部位3例（3%）。神经母细胞瘤患儿临床症状多样，部分病例表现不典型，腹部肿块36例，发热27例，发热伴腹痛10例，咳嗽伴低热10例，肢体关节疼痛6例，腹泻4例，阴囊肿大1例，头痛2例，突眼1例，见表1。首诊科室中 ，48例在小儿外科，1例在耳鼻喉科，2例在神经外科，余在小儿内科。 　　2.3临床分期 按照国际神经母细胞瘤分期系统（INSS），97例神经母细胞瘤病例中，有2例患者未完善辅助检查即自动出院，无法行INSS分期，剩余95例神经母细胞瘤病例INSS分期Ⅰ期29 例（30.5%），Ⅱ期4 例（4.2%），Ⅲ期8例（8.4%），Ⅳ期52（54.7%），Ⅳs期2例（2.1%）；因实验室条件有限，所有病例未进行N-MYC基因检测，根据国内NB协作组制定的适合我国的危险度分级系统（CCCG危险度分组），将神经母细胞瘤分为低危组17例，中危组21例，高危组8例，极高危组49例。 　　2.4实验室检查 67例患儿发病初期行血清乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）检测，仅有5例在正常范围值（其中1例是胎儿期超声发现包块，1例嗅神经母细胞瘤，3例术后示节细胞神经母细胞瘤）。低危组与中危组患儿LDH值无明显统计学差异（P=0.9147），但低危组与高危组、极高危组差异分别有统计学意义（P100 ng/L者15例（65.2%），其中370 ng/L者13例，均为极高危组。根据患儿实验室检查结果，共82例有不同程度贫血（84.5%），其中轻度贫血59例，中度贫血19例，重度贫血4例。 　　2.5治疗 97例神经母细胞瘤患儿中接受治疗的共63例，根据分期及临床危险度分组不同采用个体化治疗方案，余34例患儿放弃治疗。本组12例首选原发肿瘤切除，