重症肌无力简介课件.pptxVIP

Diseases of Neuromuscular Junction重症肌无力myasthenia gravis ； MG第一附属医院神经内二科王宇丹概 述 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性神经肌肉接头概 述临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重流行病学人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 AChAChRAChRAb病因发病机制正常MG正常AChAChRMG抗胆碱酯酶药AChRAb病因发病机制临床表现1. 首发症状 眼外肌无力MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布上睑下垂(ptosis)斜视复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现2. 临床特征90%的病例眼外肌麻痹面肌受累皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力咀嚼肌受累连续咀嚼困难, 进食经常中断延髓肌受累饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音颈肌受累转颈、抬头困难临床表现严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 平滑肌膀胱括约肌一般不受累临床表现病情加重原因诱因感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳避免使用的药物奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状临床表现疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善3. 临床检查受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神 经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变 临床表现 4. 危象(Crisis) 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动系统性疾病可加重症状临床表现 4. 危象(Crisis)肌无力危象 (Myasthenic crisis)胆碱能危象 (Cholinergic crisis)反拗危象 (Irritabillitic crisis)胸部CT(纵隔窗)辅助检查 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见1. 胸部X线 CT平扫胸腺瘤辅助检查2. 电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断低频波幅递减(5HZ, 右面神经)辅助检查3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行诊断 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断可疑病例可通过下述检查确诊 诊断 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重疲劳试验(Jolly试验)AChR-Ab增高敏感性88%, 特异性99%但正常不能排除诊断AChR-Ab滴度测定诊断 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重疲劳试验(Jolly试验)诊断注射前抗胆碱酯酶药物试验①新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻恶心等毒蕈碱样反应注射后诊断抗胆碱酯酶药物试验②腾喜龙(tensilon)试验 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+)诊断神经重复电刺激检查 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 鉴别诊断(1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症, 如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配