重症肌无力课件_1.pptVIP

大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期 0.4g/kg/d 连续5天血浆交换：危象、难治性MG、围手术期、难治性每次交换量3～4L左右，3～5次为一疗程 治疗 * 《规范》及指导原则适用于食品药品监管部门对第三类医疗器械批发/零售经营企业经营许可（含变更和延续）的现场核查，第二类医疗器械批发/零售经营企业经营备案后的现场核查，以及医疗器械经营企业的各类监督检查 神经肌肉接头和肌肉疾病 温医附属一院神经内科 夏君慧 一、目的与要求 （一）掌握 重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。 （二）熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。 （三）了解 重症肌无力的病因和发病机制。 二、教学内容 （一）重点讲解 重症肌无力的临床表现（Osserman分型）；重症肌无力的诊断：临床表现、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断（主要讲解Lambert-Eaton综合征）；重症肌无力的治疗原则：药物治疗、胸腺切除和危象的处理（肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象）。 （二）一般介绍 重症肌无力的病因、发病机制和病理。 神经－肌肉接头（NMJ)疾病 突触前膜： 肉毒杆菌中毒 高镁血症 氨基糖甙类 癌性类重症肌无力 突触间隙AChE：有机磷中毒 突触后膜： 重症肌无力 美洲箭毒 重症肌无力 myasthenia gravis（MG） 定义：重症肌无力是累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳 病因及发病机制 AChRAb介导 AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom) EAMG模型血清AChRAb?，结合在突触后膜AChR上，AChR数目减少 AChR Ab被动转移(大鼠，猪，猴，小鼠)（Marc，Tzartos） 80-90％MG血中有AChRAb,病情随AChRAb?而好转,AChRAb输回，则其病情复恶化 与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺肌样细胞AchR的构型改变。 合并其他自身免疫性疾病 遗传因素：与HLA的某些位点关联 病因及发病机制 病理 胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、生发中心增多；15%胸腺瘤 NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少，AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙增宽 肌肉：肌纤维变化不明显。肌纤维小灶坏死；淋巴溢 临床表现 流行病学 发病率：8-20/10万 患病率：50/10万 性别与年龄：数月～80岁。发病两个高峰（20～40岁，女性多见；40-60岁，男性多见，常合并胸腺瘤,14岁 20%) ? 起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻 ? 眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑 下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 ? 面和咽部肌肉无力: 苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难 鼻孔反流，鼻音重、构音不清 ? 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 ? 肢体肌无力：上肢重，近端重 ? 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象 临床表现 病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化 肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配 一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变 胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效 临床表现 肌无力特征 ? 感染 ? 手术 ? 妊娠和分娩 ? 精神创伤 ? 过度疲劳 ? 用药不当 氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素， 奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等 临床表现 诱发或加重因素 临床表现 临床分型 成人型（Osserman分型)：部位、治疗反应、预后 ?型：眼肌型（15-20%），眼外肌 IIA型：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌 IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌 III型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象 IV 型：迟发重症型（10%）， ?型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象 V 型： 肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩 诊断 临床特征 结合各项试验和辅助检查（疲劳试验 药理学试验、电生理及神经免疫学检 查等） 诊断 Jolly试验（疲劳试验） 诊断 神经药理学—AChEI试验 ? 腾喜隆 10mg＋1ml注 射用水 静注 ? 新斯的明针 0.5mg～1mg 肌注 重复神经电刺激(RNES) 低频（≤5HZ）和高频（10HZ以上）重复刺激，