风湿免疫科过敏性紫癜儿科课件.ppt

过 敏 性 紫 癜 风湿免疫科 概 述 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： 微生物感染 药物、食物过敏 疫苗接种 花粉过敏 蚊虫叮咬 …… 均缺乏确切依据 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A介导 系 统 性 血 管 炎 病 理 改 变 广泛的白细胞碎裂性小血管炎是本病基础病变。 以毛细血管炎为主，可累及小动脉、小静脉 血管壁胶原纤维肿胀坏死、中性粒细胞浸润 间质水肿，有浆液性渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成 病变主要累及皮肤、肾脏、关节、胃肠道 皮肤、肾脏荧光显微镜下见IgA为主的免疫复合物沉积 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 临 床 表 现 4-6岁为高发年龄，男孩略高于女孩 一年四季均可发病，春秋季居多 急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史 临 床 表 现 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏症状 其他 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常 尿检异常：红细胞、蛋白、管型 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性 约半数患儿急性期血清IgA浓度增高 腹部超声 肾活检 胃镜、肠镜检查 诊 断 　皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 　　　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 鉴 别 诊 断 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别 治 疗 　本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。 一般治疗 急性期卧床休息 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食 有感染时加用抗生素 注意寻找和避免接触过敏原 对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂 腹痛时加用解痉挛药物 抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林 抗凝：肝素 糖皮质激素 不能预防肾脏病变,不能改善预后 急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解 重症紫癜性肾炎可予激素联合免疫抑制剂 病 程 及 预 后 预后良好，具有自限性 病程1-2月内，少数迁延 肾脏病变常迁延数月至数年，多数预后良好 死亡病例主要因为肠出血、肠坏死、急性肾衰