肾病综合征治疗的方案.docVIP

肾病综合征治疗的方案 　　一般治疗 　　 　　严重水肿、低蛋白血症者需要卧床休息。饮食应低盐(＜3g/d)、优质蛋白[1.0 g/(kg?d)]，热量充分[30～35kcal/(kg?d)]。考虑到肾小球的负担，目前不主张应用高蛋白饮食。 　　 　　对症治疗 　　 　　利尿水肿严重者可应用利尿剂，如噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂和袢利尿剂。应注意各种制剂对血钾和肾功能的影响。渗透性利尿剂可以一过性提高血浆胶体渗透压，使组织中的水分回吸收入血，造成肾小管内液高渗，减少水、钠重吸收而利尿，随后加用袢利尿剂可增加利尿效果。常用不含钠的低分子右旋糖酐和淀粉代血浆(706代血浆)，250～500ml隔日1次静滴，但肾功能不全和少尿者慎用。血浆或白蛋白也可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分的回吸收并利尿，如接着加用袢利尿剂可获得良好的利尿效果。但是应注意输入的蛋白多在24～48小时内由尿排出，故血浆制品不可输注过多、过频，否则因肾小球高滤过、肾小管高代谢可造成肾功能损伤。心功能不全者也应慎用。 　　减少尿蛋白 大量蛋白尿是影响肾小球疾病预后的重要因素，而减少蛋白尿可有效延缓肾功能恶化。降压药物可减少蛋白尿排出，血管紧张素转换酶抑制剂或其受体拮抗剂可以降低肾小球内压而减少尿蛋白。 　　 　　主要治疗 　　 　　糖皮质激素其使用的原则是：①起始足量：常用药物为强的松(泼尼松)1mg/(kg?d)，口服8～12周；②缓慢减量：足量治疗后每1～2周减原用量的10％，当减至20 mg/d时症状易反复，应更加缓慢减量：③长期维持：以最小有效剂量(10 mg/d)作为维持量，再服0.5～1年或更长。激素可采用全日量顿服或在维持用药期间2日量隔日1次顿服，以减轻激素的不良反应。胃肠道水肿严重而强的松不能吸收者，可以应用甲基强的松龙40mg/d静滴；如有肝功能异常，可换用强的松龙。， 　　长期应用激素治疗易出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数患者还可发生股骨头无菌性缺血性坏死。 　　细胞毒药物主要用于“激素依赖型”和“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。①环磷酰胺：最为常用的细胞毒药物。应用剂量为2mg/(kg?d)，分1～2次口服，或200mg加入生理盐水注射液隔日静滴。累积量达6～8g后停药。主要不良反应为骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应和出血性膀胱炎。②氮芥：最早用于肾病综合征的细胞毒药物，疗效较好。但因为较强的局部组织刺激作用、严重的胃肠道反应和骨髓抑制作用，目前临床上应用较少。但在环磷酰胺无效或已经足量时，仍推荐使用。此药多在睡前从静滴的三通头中推注，给药前可先用镇静止吐药物；注射后应用5％葡萄糖100～200ml冲洗血管以防止发生静脉炎。如已经发生静脉炎，可以应用紫外线照射治疗并缓解疼痛。一般常由1mg开始，隔日注射1次，每次加量1mg，至5mg后每周注射2次，累积量达1.5～2.0mg/kg(80～120mg)后停药。 　　苯丁酸氮芥2mg，3次/d，共服用3个月，毒性较氮芥为小，但疗效也较差。此外，硫唑嘌呤、长春新碱也可使用，但是疗效均较弱。 　　 　　新型免疫抑制剂 　　 　　环孢素对于复发性微小病变型肾病综合征、膜性肾病以及局灶节段性肾小球硬化具有一定的疗效，可诱导缓解并控制复发，从而利于激素的撤出。临床上多与激素联合应用。 　　环孢素治疗肾病综合征的剂量为5～8mg/(kg?d)，3～6个月为1个疗程，常以每月减量25％，至最小剂量2mg/(kg?d)维持治疗，也可长期服用，为减少肾病综合征的复发，一般认为环孢素的治疗应维持2年以上。治疗期间需监控血药浓度维持在100～200υg/L。其不良反应包括肝、肾毒性反应，高血压，多毛，牙龈肿胀及中枢神经系统与胃肠道反应等。 　　麦考酚吗乙酯 该药与小剂量激素联合应用，对控制肾病综合征的复发效果较为满意。儿童剂量为20～30mg/(kg?d)，3～6个月为1个疗程，也可长期服用，不良反应少，主要有感染，消化道症状如腹痛、腹泻、恶心等，偶有白细胞减少、肝功能异常和皮疹等。 　　他克莫司 他克莫司的使用剂量：口服0.15～0.3 mg/(kg?d)，尿蛋白转阴后可逐渐减量，维持3个月，直至减量至0.05 mg/(kg?d)，维持6个月。也可静脉使用，剂量为0.025～0.05mg/(kg?d)。不良反应主要有肾毒性、胃肠道反应、代谢障碍、感染、淋巴增生性疾病和肿瘤等。此外，还有引发溶血尿毒综合征的报道。但无肝脏及骨髓毒性。使用时应监测血药浓度并使其维持在6～10μg/L。 　　咪唑立宾 大剂量咪唑立宾10mg/(kg?d)冲击治疗，最大剂量500mg/d可减少激素和环孢素的用量。对使用环孢素引起肾毒性的。肾病综合征患儿再使用咪唑