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输尿管畸形诊疗剖析 　　【关键词】 输尿管畸形；诊疗；分析 　　【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0026-01 　　一.资料 患者，男，56岁，因间断性无痛性血尿1月余入院。患者于2008年11月14日入院，入院前膀胱镜检发现左侧输尿管开口喷血。追诉病史患者无明显诱因解全程肉眼血尿，无血块。无绞痛，无尿频，尿急，尿痛及发热等不适。既往无特殊病史。查体一般可，双肾，膀胱区无触痛及叩痛。肾功能：正常；凝血功能：正常；胸片：正常；3次尿液病理学检查：未找到肿瘤细胞，肾盂尿找结核杆菌未查见；KUB+IVP：双肾未见明显积水征象，双输尿管引流通畅未见梗阻征象，左输尿管下段先天性变异（双输尿管），膀胱未见异常。见图（1）CT：双肾大小，形态，密度未见异常；膀胱后上方见一点样致密影；前列腺未见异常。做好术前准备后于2008年11月21日行输尿管镜检术，术中未见膀胱异常，双侧输尿管开口未见喷血，左侧输尿管开口插入导丝一段后受阻，输尿管镜顺其导丝进入后向上观察见导丝打折，经反复调整导丝不能通过，向上仔细观察为盲端。慢慢退镜可见有另一分岔口，通过此岔口顺利插入导丝无阻力，输尿管镜顺其向上观察约至肾盂输尿管交界处未见明显异常。输尿管镜退至分岔处摄影留据，见下图（2）。逆行造影见左肾盂，肾盏，输尿管全程显影。肾盂，肾盏，输尿管未见扩张。左输尿管下段见一长约13cm左右叉管远端为盲端，未见造影剂外溢征象，见图（3）。患者入院后经抗炎及对症治疗后症状完全缓解，要求出院，嘱其定期随访。 　　图（1） 图（2） 　　图（3） 　　二.讨论 成人先天性巨输尿管症是临床较少见的疾病，而同时并发肾发育不良以及盲端输尿管的病例更为罕见。从胚胎发生学分析，肾、输尿管发生自中胚层后肾，膀胱发生自中胚层泄殖腔，输尿管芽发育过程出现障碍或停滞，使输尿管芽没有融人尿生殖窦内，造成输尿管闭锁，引起尿路梗阻，形成巨输尿管畸形[1]。其次，由于胚胎期一度分割输尿管与生殖窦间的膜没有完全被吸收，故引起输尿口狭窄导致囊肿形成。另外，炎症和创伤也可致输尿管口狭窄，导致输尿管脱垂于膀胱内而形成输尿管囊肿[2]。巨输尿管症1923年首先由Caulk描述，其主要原因是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下，发生逆向蠕动，与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出之炎症细胞积聚，胶原纤维增生，最终使肾盂输尿管扩张[3]。重复肾输尿管畸形为胚胎期输尿管芽过度分支异常所形成，可分为完全性或不完全性重复；有异位开口或正常开口；异位开口常无正常输尿管功能，因狭窄致尿液引流不畅，输尿管扭曲、扩张，使相应引流的上肾部积水、感染、肾实质萎缩[4]。泌尿系感染是最常见的症状，另外还可有排尿不畅和血尿的出现，女性患者的膨出部可随尿流脱出尿道外口，婴幼儿患者可因扪及腹部包块而发现本病。对于反复尿路感染而原因不明者，应作检查以排除本病。输尿管膨出可导致尿路梗阻，最终出现输尿管和肾的积水.长期的梗阻引起肾功能损害。并发感染，可引起严重后果。临床表现及诊断主要表现 为尿路梗阻症状。反复尿路感染，其它如排尿障碍、血尿、囊内结石形成等[3]。特殊的辅助检查包括B超、IVP、CT、膀胱镜等。B超检查是初检的首选方法。检查时可见膀胱后壁输尿管出口处的低回声囊性占位病变，有时可以看到膨出部的大小随排尿变化。有报道B超的诊断率达95%～100%，其中受到膨出部的位置大小、是否并发畸形等因素的影响。B超对于上肾较小者不易识别重复肾输尿管畸形，而上肾积水严重时则易误诊为单一肾脏的肾积水。造影检查 IVP很常用，是诊断本病的重要检查手段，能显示出膀胱内的输尿管囊肿。输尿管囊肿脱出，是异位输尿管囊肿经膀胱颈部和尿道而脱出于尿道口外，也可说是异位输尿管囊肿的一个并发症。此症多见于女性。输尿管盲端囊肿，这是由于输尿管末端开口缺如，造成在膀胱三角区内的隆起的输尿管囊肿。输尿管口的梗阻引起输尿管及肾积水，如囊肿较大，可阻塞尿道而引起排尿不畅及尿储留。B超、静脉尿路造影、膀胱尿路造影、膀胱镜检查对诊断均有很大帮助。其中B超为首选方法，可见膀胱三角区处有囊性肿物回声，最为明显的特征为囊性有节律的增大或缩小。I VU可明确有无肾、输尿管畸形疾患、囊肿大小和位置，典型输尿管囊肿的IVU表现为：膀胱区由“蚕头”样的征象。膀胱尿道造影是诊断的重要步骤，可观察输尿管有无返留及输尿管囊肿后壁逼尿肌情况[3]。检查时可以在膀胱三角区看到输尿管膨出部的充盈缺损或空泡影。虽然IVP检查的确诊率也不太高，但可以较为准确地反映双肾结构和功能，排除有无重复肾输尿