脑电图联合头颅磁共振弥散像诊断皮质纹状体脊髓变性8例临床分析.docVIP

脑电图联合头颅磁共振弥散像诊断皮质-纹状体-脊髓变性8例临床分析 马晓红(河南省新乡市屮心医院内科ICU 453000) 屮图分类号】R445.2 】A 】1672-5085 (2012) 51-0110-03 】目的提高对皮质-纹状体-脊髓变性诊断水平。方法回顾性研宂8 例确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者的临床表现、脑电图及头颅磁共振弥散像特 点。结果8例患者除不同程度的皮层功能及运动功能障碍外，脑电图弥漫性慢 波増多、周期性三相波及磁共振弥散像皮层“彩带样”密度增高影为其特征性改 变。其屮磁共振弥散像有更高的敏感性及特异性。结论脑电图联合头颅磁共振 弥散像检查提高丫对皮质-纹状体-脊髓变性的检出率。 关键词】皮质-纹状体-脊髓变性脑电图磁共振弥散像诊断 皮质-纹状体-脊髓变性(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)又称亚急性海 绵状脑病，是一种可传播的、快速进展的致死性屮枢祌经系统疾病，主要侵犯人 脑皮质及底节区灰质核团。此病潜伏期长、起病隐匿，临床表现复杂、多样，2007 年以來我们利用患者临床表现、脑电图及磁共振影像技术，提高了对此病的检出 率，现报导如下。 临床资料 1.1 一般情况：2007年一2011年在我院就诊，经随访或在上级医院最 终得以确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者，其屮男性3例，女性5例。年龄48-72 岁不等。农民及市民各4例，1例可追问出年轻时进食死牛肉史。 1.2临床表现及起病形式：8例患者屮6例均为亚急性起病；2例患者 为慢性起病，双下肢无力、易跌倒、言语不清、反应迟钝、言语减少等不特异性 症状，但因近期病情明显加重就诊。8例患者均有不同程度智能卜降、语言功能 障碍、意识水平K降等皮层功能障碍；3例伴肢体不主抖动、6例伴肌力减退， 5例伴锥体外系症状(肌张力降低或增高，肢体不自主运动)，1例伴癫痫发作， 1例就诊吋昏迷呈去皮质强直状。 1.3脑电图（EEG）： 8例患者均进行了 EEG检查，3例患者进行EEG 随访观察。2例患者就诊时为发病早期仅表现为慢波增多，轻度异常脑电图；2 例患者表现为弥漫性慢波异常，少量散在双相尖波；4例患者在出现特征性周期 性三相波同步发放；1例患者入院吋因病情重呈去皮质强直状，脑电图呈低平慢 波节律，8例患者均除外肝、肾疾患。 1.4影像学：所有患者均应用美国GE公司Signa Excite HD 3.0T磁共振 进行头颅磁共振常规T1加权像、T2加权像、弥散像（DWI）序列检查，1例患 者进行了 2次磁共振随访，1例患者进行了 3次磁共振随访，3例患者均行增强 扫描。5例患者常规CT检查。头颅CT及磁共振Tl、T2像示脑萎缩，8例DWI 像大脑皮层脑冋异常高信号，5例伴有壳核及尾状核头高信号。 1.5其他实验室检查：3例患者进行腰穿脑脊液检查：压力正常，脑脊 液细胞数正常，蛋白、生化均正常。 诊断：依据1998年WTO建议的CJD诊断标准[1] 进行性痴呆。 必须具备下列四项中的至少两项：1.肌阵挛2.视觉、小脑功能紊乱 （共济失调）3.锥体束/锥体束功能障碍4.无动性缄默。 必须具备下列两项。A.典型的脑电图改变.（全导联出现“三项周期 性复合体”，其频率约为每秒一次。复合体的持续吋间和混杂的不典型波形的比 例不固定。）B.脑脊液14-3-3蛋白实验阳性。病程（发病致死亡）小于2年。 支持诊断：MRI检查于T2加权像发现基底节高信号支持诊断。 可能的CIDJ+II中的两项，病程小于2年 很可能的CJD: 1+11中的两项+IIIA/IIIB 确诊的CJD:祌经病理学证实。 结局 7例随访均己死亡，1例患者近1-2年有痴呆、脑功能下降病史，就诊 时即为无动性缄默癫痫发作，自动出院，半月后死亡，6例患者就诊至死亡吋间 为6个月至27个月，1例患者仍存活，发病己14个月，仍在随访中。 4、讨论 CJD是一组可传播的人畜共患的神经系统疾病，因患者脑组织病理学改 变呈海绵状而得名。致病因子为Prion蛋白，此蛋白不被理化因子及常规医学消 毒措施所破坏，具传递性并受遗传基因控制。分为散发性、遗传性、医源性和新 变异性四种，散发性最为常见占85%[1][2]，其临床、脑电及磁共振表现较为典 型。 患病早期临床症状不特异，表现为易疲劳、失眠、抑郁不安、注意力不 集中、记忆困难等，不被家人重视，易被误诊为抑郁症、神经症等，此期患者往 往不来就诊。中期又称痴呆-肌阵挛期，记忆力及苏他皮层功能障碍更为突出， 人格改变、迷路找不到家门，有的伴有失语、失认、失算；四肢肌张力高、肌腱 反射亢进、巴氏征阳性；有的出现不自主运动、癫痫、轻偏瘫、视力障碍、肌强 直、小脑共济失调等，多数患者出现肌阵挛等，患者多于此期就诊。晚期患者出 现尿失禁、无动性缄默、去皮