课件：肺动脉病变的影像学表现.pptVIP

男 4M 呛奶3个月 肺动脉吊带，右旋心，右肺发育不良 谢谢大家！ * * * * 隆突上方气管局限性狭窄，并可见气管性支气管，增强CT示肺动脉吊带，气管受压。 发病原因 先天发育： 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成肺动静脉瘘。 　2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 　3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至有来自体循环血管。 　4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关 后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌。 病理 主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘： 单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔。 复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。 2.弥漫型肺动静脉瘘 为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相连，而无明显的瘤囊形 囊状肺动静脉瘘 影像学表现 X线： 单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见增粗的血管延伸至肺门。 复杂型：可表现为大片致密影 透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。 CT： 平扫呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状，CT值与血管一致，少有钙化。明显者可见与其相连的迂曲、扩张的血管影。增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心-肺动脉充盈期一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血、引流的肺动、静脉。 MIP（最大密度投影）、SSD（表面容积遮盖）、VR（容积再现）等技术可以更好的显示病变。 弥漫型肺动静脉瘘 X线： 两肺纹理增多，类似淤血改变。两肺可见斑片状、类圆形高密度影，不均匀。部分患者可以为阴性。 CT： 血管明显增粗。胸膜下、散在的斑点状、斑片状影。增强扫描病灶与肺动脉同步强化，引流肺静脉提前显影。 重组后：可以显示病灶末端的树枝状血管网。 肺动脉瘤 定义： 目前 PAA 尚无统一定义。CT 成像中成人肺动脉干最大直径为 29mm，因此，有学者将 PAA 定义为肺动脉局部扩张超过最大正常直径。但是，也有学者认为肺动脉直径超过 40mm 才定义为 PAA，以区别肺动脉扩张和真 PAA。 病因 肺动脉瘤病因主要分为三方面：先天性、后天性和特发性。 先天性：是 PAA 最为主要的病因，超过 50%PAA 与先天性心脏病有关。三种最为常见引起 PAA 的先天性心脏病依次为动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损，主要是由于左向右分流增加肺动脉血流管壁应力，导致动脉瘤形成。 后天性：感染性疾病，血管炎，肺动脉高压及慢性肺动脉栓塞，肿瘤，医源性 特发性：关于特发性 PAA 的诊断标准，有学者提出 4 条病理标准：肺动脉干单一扩张伴或不伴其余肺动脉分支扩张，无心脏内或心脏外分流，无慢性心脏或肺脏疾病以及无动脉炎或肺动脉粥样硬化。 影像学表现 X线及CT主要表现为： 肺动脉主干局限性瘤样扩张。 肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS） 亦称左肺动脉吊带(left pulmonary ar-terysling，LPAS)又名迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，1897年Glaevecke和Doehle首次报道本病。是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食道和气管间到达左肺门。在其走行过程中，左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。 PAS可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉，也可以左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉。走行异常的左肺动脉分支较对侧细小，但在肺内的分布正常。 左上肺动脉起源于主肺动脉， 左下肺动脉起源于右肺动脉近分叉处 PAS发病机理 常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。 PAS常伴发气管狭窄及畸形，Calcagni等报道50%以上病例伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等其他器官畸形。 PAS发病机理 PAS临床表现 临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可