课件：新生儿先天性心脏病的早期诊治策略.ppt

青紫：出现早 充血性心力衰竭：生后3～4周出现 生后可无明显杂音 第二心音响亮单一 胸片：心影呈“蛋形” EKG生后大多正常 心超：确诊 一般无需心导管 室间隔完整：生后2周内大动脉调转手术 室间隔缺损：手术年龄最好不超过3个月 是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。 临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等 X线：“8”字形。心超、心导管检查明确诊断 肺静脉改道术，手术宜及早施行。 生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等 肺动脉瓣区第2音亢进、单一 胸片：心影增大、肺血增多 EKG：右室肥厚 心超：可确诊 1周内死亡率25% 三次手术，远期预后不理想?，心脏移植 早产儿，较大，心功能不全 消炎痛或布洛芬 药物无效，可考虑外科手术结扎 一般推荐外科手术治疗 器质性肺动脉高压者则失去手术机会 6～12 个月，介入封堵治疗或外科 手术结扎 1岁以后介入治疗或外科手术结扎 6个月以下，心功能不全，肺动脉高压 中等、不合并心功能不全 小PDA * 一般不需要急于处理，随访 ＜5mm ＞5mm 超声心动图：右心容量负荷增加 （右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽） ?1.5～6岁介入封堵治疗或外科手术 ＜8mm 可出现心功能不全和肺动脉高压的表现 应争取早日外科手术 器质性肺动脉高压者，则失去手术机会 伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者， 应在6个月内手术。 伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12 个月时外科手术。 小型膜周部或肌部?VSD，有自然缩小或闭合可能。 如需介入治疗或外科手术，可推迟至2.5 岁以后。 VSD ≥10 mm 6-9 mm ＜5mm ＜ 5mm * ＜3 mm的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状 合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损 肺动脉下型VSD 终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生 即使分流口很小，也需早期外科手术治疗 不论大小均需外科手术 轻症:?1 岁左右行外科手术，也可以在3-6个月做 等待手术期间加重：需早期或急症进行外科手术。 新生儿重症TOF：不宜做一期根治术，需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育改善后再做二期根治术。 高热量和高蛋白质饮食 热卡80-90千卡/100ml 少量、多次，减少或控制饮水量 适当多喝牛奶，避免或少喝饮料 高蛋白、高热量、易消化 忌暴饮暴食 限制水钠的摄入 多食含钾量较高的食物 少量多餐 可经口摄入者经口补充，经口不理想可安置鼻胃管管喂，都不理想者应考虑肠外营养支持。 小儿先心很常见，胎儿心超早发现 青紫杂音和血氧，新生发现亦不晚 动脉依赖先区分，前列腺素保开放 正性肌力及营养，内科外科齐保障 * * * * * * 是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形。 严重危害儿童身心健康，甚至威胁生命。 我国先天性心脏病的发病率高达0.8%。 目前全国约有700万先心病患者。 每年以15-20万的速度递增。 早发现、早诊断、早治疗。 高危因素 胎儿 母体 家族 孕早期有服用可疑致畸药物史 避孕药、解热镇痛药、抗惊厥药、外源性雌激素及其类似物、血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、抗肿瘤药物、免疫抑制剂等 孕期内曾接触可疑致畸物质 放射线、同位素、有机溶剂等 孕妇患有感染性疾病，代谢性疾病，结缔组织病 TORCH感染，糖尿病、未控制的苯丙酮尿症，系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等 孕妇高龄，采用辅助生育技术 ≥35岁 超声筛查提示可疑胎儿心脏畸形 心率或心律异常 心脏以外器官畸形或血管异常 染色体异常 颈项透明层(NT)增厚 非免疫性水肿 多胎或双胎妊娠 羊水过多或过少，胎儿宫内发育迟缓 胎儿因素 胎儿因素 1．母亲既往有CHD胎儿或患儿妊娠史。 2．胎儿一级亲属(父亲、母亲或同胞)患有CHD。 3．某些遗传综合征家族史：结节性硬化症、Noonan综合征、DiGeorge综合征、22q11缺失、Alagille综合征、Williams综合征、Holt–Oram综合征、Ellis–van Creveld综合征等。 妊娠18～22周是胎儿心脏超声检查的最佳时机。 对患病风险极高的妊娠如NT3.5 mm或染色体异常，首次胎儿超声心动图可以提前到孕12～14周，但需要在孕22周进行复查。 诊断敏感性较低的结构包括体循环静脉、主动脉弓、肺静脉等。 复杂CHD有着更高的产前检出率，以房室间隔缺损、单心室、左心发育不良综合征