B淋巴细胞增殖性疾病鉴别诊断.ppt

边缘区B细胞淋巴瘤 (MZL) 胃部MALT淋巴瘤 结外边缘区淋巴瘤MALT淋巴瘤 非胃部MALT淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL) 脾边缘区淋巴瘤(SMZL) 结外边缘区B细胞淋巴瘤-MALT 中位年龄61岁；女性男性(1.2:1) 与慢性感染、自身免疫性疾病有关 胃肠道50%, 肺14%,头颈14%,眼附属器12%,皮肤11%,甲状腺4%,乳腺4% 典型的免疫表型： sIgM(轻链限制性)+、CD19+、 CD20+、CD79a+、CD5-、CD10-、CD23-、CD43±、 CD11c±、CD21+和CD35+ (marginal zone相关抗原) MALT淋巴瘤遗传学异常 30-60%的MALT淋巴瘤患者具有+3异常 t(11;18)(q21;q21)占25-50% 脾边缘区淋巴瘤(SMZL) 在淋巴肿瘤中的比例2% 在CD5-的难以分类的淋巴增殖性白血病中大多为此类疾病(WHO 2008) 常侵犯脾白髓的生发中心，脾门淋巴结、骨髓、外周血常受累，浅表淋巴结和结外组织罕见受累，部分患者有不同比例的绒毛样淋巴细胞 中位年龄68岁;男女比例1:1.8 在南欧发现与HCV感染相关 典型的免疫表型： sIgM/D+、 CD20+、CD79a+、 bcl-2+、CD43-、 CD5-、CD23-、CD10-、bcl-6-(与FL鉴别)、cyclin D1-、CD103-、annexin A1-(与HCL鉴别) 外周血常可见绒毛状淋巴细胞 SMZL遗传学异常 7q21-32缺失占40%以上 Trisomy 3 异常占17% 涉及7q和17p异常，提示预后不良 淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL) 中位年龄58岁 男女比例为1:1.5 起源于淋巴结边缘区B细胞 肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成 典型的免疫表型：sIgM+(IgA± IgG±)(轻链限制性)、CD20+、CD79a+、CD5-、CD10-、CD23-、CD43±、CD11c±(弱)、CD21+和CD35+ (marginal zone相关抗原) NMZL遗传学异常 +3异常可见于6％的病例 t(11;18)(q21;q21)见于25-50％病例 多见于老年人，中位年龄60岁 男女比例2-4:1 早期累及骨髓、脾和外周血 典型的免疫表型： sIgM+(usually IgD-、lambdakappa)、 CD19+、CD20+、CD5+、 CD43+、CD23-、 cyclin D1+、CD10-、bcl-2+、bcl-6-、FMC7+ 套细胞淋巴瘤(MCL) 淋巴滤泡套区增宽 cyclin D1 cyclin D1 Mantle zone Nodular Diffuse Mixed CD3 CD5 Cyclin D1 CD20 MCL遗传学异常 涉及bcl-1易位的t(11;14)(q13;q32)占40-95% del(13q14)、+12、del(17p13) ATM基因突变 中位年龄64岁 男性多余女性 至少40%发生在结外 大多数为原发，也可由SLL/CLL、FL、MZL转化而来 典型的免疫表型： CD9+、CD20+、 CD79a+、 CD45+、CD5-、CD3-、 cyclin D1- 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) Rosenwald et al NEJM 2002 分子水平研究DLBCL细胞起源分析 GCB Non-GCB DLBCL (ABC type) (GC type) CD138 “large non-cleaved” “small cleaved” ;MZL B-CLL; Somatic hypermutation of Ig genes bcl-6 MUM1 CD10 DLBCL 遗传学异常 DLBCL很少具有Ig基因的突变 起源于GC或GC后期 遗传学异常的异质性 易位涉及bcl-6基因(3q27)占35% 易位涉及bcl-2基因，如t(14;18)占30%以下 医学资料 瘤细胞的免疫表型 肿瘤性滤泡 CD3进一步证实为滤泡结构 BCL－2（＋），支持滤泡性淋巴瘤的诊断 Almost all cases of primary cutaneous FL lack t(14;18) 3b more often lacks 14;18, and has 3;14, only CD10+ in 50% 3a and 3b may not have clinical