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血液系统疾病 主要内容 血液总论 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 溶血性贫血 出血性疾病 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 造血干细胞移植 血液系统概论 造血干细胞和造血 全能干细胞toti 受精卵 亚全能干细胞pluri 胚胎干细胞 多能干细胞multi 组织定向干细胞 造血干细胞属后者，是血液和免疫细胞的祖先，特点1是迁移（d25卵黄囊血岛-d40胎肝-m3.5骨髓）2是平时静止，自我复制多向分化3是有特异表型 CD34, 骨髓1%，外周0.05%。 造血微环境 基质细胞，细胞因子和细胞外基质。构成干细胞的巢，指导细胞分化发育。培养环境 。 几个概念CFU,LTCIC 淋巴系统和单核巨噬细胞系统 淋巴系统 免疫系统的成分，中枢淋巴器官（造)；周围淋巴器官(能）是特异性免疫的主要细胞，来自胸腺的叫T细胞，来自骨髓的叫B细胞。这里也有个迁移（T细胞祖细胞从骨髓迁移到胸腺）。 单核巨噬细胞系统 网状内皮系统 来源于粒单祖细胞，非特异性免疫成分，血，外周淋巴器官，肺泡，肝，神经系统。 常见症状 贫血（心肺神经），出血（周身，自发），发热（感染，肿瘤），黄疸（溶血），骨痛（肿瘤内压，破坏），脾大（浸润，化生，亢进），淋巴结大（）皮肤（浸润） 诊断 病史 贫血出血感染发生的特点，药物毒物，家族，传染病暴露。 查体 肝脾淋巴结，出血点，骨质破坏 实验室 血常规 骨髓 染色体 流式表型，基因，酶学 影像 BCMP 治疗 去除病因 去除异常成分 放化疗，诱导分化， 治疗性单采，免疫抑制，抗凝溶栓 保持正常成分 补充造血原料，刺激造血，切脾，过继免疫，成分输血。 根治性移植 贫血 治疗 病因 输血支持 补充原料 刺激造血 免疫抑制 移植 切脾 铁代谢 动态平衡 来源主要是饮食，每日含铁10-15mg，5-10%吸收，包括血红素铁（动物）和非血红蛋白铁（植物）。 吸收部位十二指肠和空肠上段。血红素铁转化为氯化高铁直接吸收，无机铁转化为亚铁，肠粘膜上皮内二价过渡。影响因素：酸性，维生素C有利；茶，奶不利。 转运 运铁蛋白就是装铁的车 运输至幼红细胞被内化存储。正常车只有1/3满负荷，其余空载为功能储备。 存储 男50mg/kg，女35mg/kg，血红蛋白65%，肌红蛋白6%，存储25%。铁蛋白和含铁血黄素是存储铁 失铁 男性0.5-1mg，女性 1-1.5mg，大多数循环利用。 铁的吸收 反甲 it must be emphasized that neither meat nor any other dietary article contains enough iron to be useful therapeutically (3-ounce) serving of steak provides only about 3 mg of iron ，daily intake of at least 10 pounds of steak 。 巨幼细胞性贫血 血细胞DNA合成障碍导致，特点是红系和髓系细胞巨幼变，叶酸和维生素B12缺乏多见。是一种全身性疾病，除血细胞外，皮肤粘膜等增殖快的细胞也累及。 叶酸的代谢 天然以多谷氨酸盐存在，人体不能合成，主要存在绿叶蔬菜水果，动物肝肾。 由空肠吸收，多谷氨酸在肠粘膜转化为单谷氨酸吸收，甲基四氢叶酸可直接弥散吸收，其他则需主动转运，吸收后循环叶酸为甲基四氢叶酸单谷氨酸盐，进入细胞后就变为多谷氨酸盐。一碳单位辅酶 存储5-10mg在肝脏，每日需要200ug。 维生素B12代谢 高等植物和人类不能合成维生素B12,必须吃肉。 吸收复杂 钴胺解离，胃内与R蛋白结合，小肠上段被胰酶消化并与内因子结合，在回肠与相应受体结合，入细胞，与转钴蛋白II结合运输。血中运输形势为甲基钴胺，3-5mg存储在肝脏，每日2-5ug 通过影响甲基叶酸转化为甲基四氢叶酸，影响DNA合成。 病因 叶酸缺乏 摄入不足 过热烹饪，酒精；吸收不良 肠病；需求增加 婴幼儿孕，肿瘤，溶血。食物叶酸问题4-5个月就贫血。 维生素B12 偏食；内因子缺乏；小肠疾患细菌过度增殖综合症，回肠切除， 临床表现 核分裂慢了，而胞浆发育正常，这种异常细胞多数在骨髓被破坏，无效造血。 贫血慢，就诊时多重贫 消化系统，神经系统 血常规 大细胞，分叶5大于5%，6叶大于1%，网织红细胞轻增 骨髓 红系增生，各系巨变， 生化 血清叶酸小于6.81nmol/L,维生素B12小于74pmol/L。红细胞内叶酸小于227nmol/L。 巨幼贫 脊髓后索变性 治疗 补充叶酸 5mg tid PO,吸收有问题肌注四氢叶酸钙，3-6mg QD。 补充B12 肌注10