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原发性系统性小血管炎Primary systemic small vessel vasculitis  概念 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 分类 ?分为原发性和继发性两种 ?原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 系统性血管炎命名分类（ Chapel Hill，1994） 大血管 ?巨细胞 ( 颞 ) 动脉炎：主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎, 好发于颈动脉颅外分支, 常常累及颞动脉, 主要见于 50岁以上患者, 常伴有风湿性肌痛。 ?大动脉炎 (TAK )：又称高安病, 是主动脉及其分支的肉芽肿性炎症, 主要见于 50岁以下的患者 。 中等血管 ?结节性多动脉炎 ：中等或小动脉的坏死性炎症, 不伴肾小球肾炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症。 ?川崎病：累积大、中、小动脉的动脉炎, 并伴有黏膜皮肤淋巴结综合。 小血管 ?韦 格 纳 肉 芽 肿 （WG）：肉芽肿性炎症，累及呼吸道, 坏死性血管炎，侵害小至中等血管 (毛细血管、微静脉、微动脉和动脉 )。常常伴有坏死性肾小球肾炎。 ?变应性肉芽肿性血管炎（CSS）：Churg Strauss综合征，含有大量 嗜酸性细胞和肉芽肿性炎症, 累及呼吸道, 坏死性血管炎侵害小至中等血管, 并伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症。 ?显微镜下多血管炎(MPA) ：坏死性血管炎, 很少或没有免疫复合物沉积, 主要侵害小血管 ( 毛细血管、微静脉 或微 动脉), 也可累及小至中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见, 肺脏的毛细血管炎也常见。 ?过敏性紫癜 (HSP）,以 IgA 为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵 害小血 管 (毛细 血管、微静 脉或 微动脉 )。典型者累及皮肤、肠道和肾小球, 并伴有关节痛或关节炎。 ? 冷球蛋白血症性血管炎(CV):以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血管 (毛细血管、微静脉或微动脉 ), 并伴有血清冷球蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。 ?皮肤白细胞破碎性血管炎 ( cutaneous leu kocytoc lastic ang iitis)局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血管炎或肾小球肾炎。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶抗原的自身抗体。 核周型P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%) 胞质型C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％） 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具： CSS, M PA,WG 。 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG、MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎。 发病机制 T细胞的作用 ?肉芽肿形成 ?Th1/Th2转换？ 体液免疫 ? ANCA Neutrophill—ANCA—内皮细胞 ? AECA（抗内皮细胞抗体） 病原学 病因不清 ?家族聚集倾向 ?感染：金黄色葡萄球菌、WG携带者复发率高8倍。 ?环境因素：硅 ?药物：丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪 诊断 临床特点+病理改变+相关检查 · 想到本病：临床上有难以解释的系统性表现或 / 和多脏器缺血症状；有 / 无皮肤结节、红斑、紫癜、网壮青斑等； 一般的血清学检查常不能提示诊断（如ANAs） · 认识本病：熟悉分类标准，根据标准推断 · 诊断本病：进一步检查，尽量争取组织或血活检、血管造影、MRI检查等 美国1990年分类诊断标准—Wegener’s granulomatosus 鼻或口腔炎, 痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物； 胸部影像学异常: 发现结节、浸润或空洞; 尿沉渣示镜下血