特殊类型血管炎.pptxVIP

;Chapel Hill研讨会制定的系统性血管炎名称和分类(1993年); 小血管炎(浅部) 小和中等血管炎;双下肢起丘疹、红斑、血疱8月余；躯干、双上肢红斑、脓疱3月。于院外多次活检，诊断“Sweet综合征、皮肤血管炎”。;入院后检查： 血RT：WBC 12.58×109/L、Hb 106g/L； ESR 57mm/h； RF 186U ANCA弱（＋） P-ANCA（－） 皮肤免疫病理（－）;入院后检查： ANA、抗心磷脂抗体（－） 抗天疱疮抗体（－） 抗类天疱疮抗体（－） 冷球蛋白（－） 尿本周氏蛋白（－） 骨穿示：粒系左移、细胞内低铁； ;49933（12-8-14）;2012-8-14;2012-8-14;2012-8-14;脓疱性血管炎;A Case of Primary Idiopathic Cutaneous Pustular Vasculitis. Acta Derm Venereol, 2010. ;Pustular Vasculitis disclosing a systemic lupus erythematosus. International Journal of Dermatology, 2006, 45: 1426-1427. ;J Am Acad Dermatol 2000;43:870-4;主诉：全身起红斑伴痒1月余，起水疱1天。 现病史：去年7月有类似病史。 查体：头面、躯干、四肢散在多处淡红斑，部分红斑基础上有水疱。;腋下;腹股沟;股部;腘窝;;Pathological Diagnosis;a female aged 55　四肢起结节5~6年;持久性隆起性红斑;;;a female aged 55　四肢起结节5~6年;主诉： 四肢、面颊红斑轻微痒痛1年余。 查体：面颊、腰臀、下肢散在大小不一的肿胀红斑，部分边缘略隆起。;Clinical diagnosis: 持久性隆起性红斑？ （Erythema Elevatum Diutinum） SCLE？ （Subacute Cutaneous LE）;免疫病理;Pathological Diagnosis;持久性隆起性红斑 (Erythema elevatum diutinum，EED);“手背中性粒细胞性皮病”可能是EED病谱的一部分;病理特点： 早期：浅表血管LCV 较晚期：为肉芽组织形成和纤维化，灶性LCV 晚期：呈席纹状纤维化伴类脂质沉积;EED：晚期示瘢痕样组织和模糊的席纹状增生;EED：梭形细胞组成的结节，血管周围核尘，并有散在分布EC;面部肉芽肿 (Granuloma faciale);面部肉芽肿 ：多个棕色结节;面部肉芽肿 ：有毛细血管扩张;面部肉芽肿 ：颈部多发性丘疹;病理特点： 与EED相似 混合细胞浸润伴Grenz带 有大量嗜酸性粒细胞;面部肉芽肿 ：真皮中密集的炎细胞浸润，有Grenz带;面部肉芽肿 ：有大量EC、淋巴细胞和组织细胞。偶有中性细胞细胞和浆细胞;面部肉芽肿 ：扩张血管内皮细胞肿胀、纤维蛋白沉积和管壁破坏;面部肉芽肿 ：明显的LCV;脓疱性血管炎 手部脓疱性血管炎 持久性隆起性红斑 手背中性粒细胞性皮病 ;12-month-old male presented with a 2-day history of a purple rash and swelling on the legs, palms, soles, and earlobes. ;婴儿急性出血性水肿 (Infantile acute hemorrhagic edema，IAHE);婴儿急性出血性水肿：颊及耳部好发;婴儿急性出血性水肿：广泛性紫癜样损害，常呈玫瑰样或靶样;婴儿急性出血性水肿：大片水肿性出血性红斑;婴儿急性出血性水肿 (Infantile acute hemorrhagic edema，IAHE);荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis，UV);荨麻疹性血管炎：;病理特点： 为真皮浅层轻度LCV 显著中性粒细胞浸润常见于伴低补体血症者 而伴有嗜酸性粒细胞的常见于补体正常者;a female aged 9　 间断腹痛2年，全身反复起丘疹、白色萎缩斑半年。;全身可见散在粟粒至绿豆大小的瓷白色萎缩斑、全身可见散在粟粒至绿豆大小的瓷白色萎缩斑;a female aged 9　 间断腹痛2年，全身反复起丘疹、白色萎缩斑半年。;Degos病(Degos’ disease);白色萎缩（青斑样血管炎）;白色萎缩（青斑样血管炎）;白色萎缩（青斑样血管炎）;白色萎缩（青斑样血管炎）;脓疱性血管炎 手部脓疱性性血管炎 持久性隆起性红斑 手背中性粒细胞性皮病 婴儿急性出