病理学第八章泌尿系统疾病ppt课件.ppt

第三节 肾和膀胱常见肿瘤 一、 肾细胞癌（renal cell carcinoma） 又称肾癌，是肾脏最常见的恶性肿瘤，多发生于40岁以后。男女发病之比为2:1-3:1。 病因和发病机制： 化学性致癌物质、吸烟、肥胖、高血压、接触石棉、石油产品和重金属等为肾癌的危险因素。 肾癌分为散发性和遗传性。散发性多见，发病年龄大，多发生于一侧肾脏。遗传性肾癌仅占肾癌的4%，可分为以下三种类型： 1.Von Hippel-Lindau综合征（VHL）：为常染色体显性遗传病，为家族性肿瘤综合征，病人发生多脏器肿瘤。35%-60%发生双侧多发性肾透明细胞癌。发病与位于染色体3P25-26的VHL基因改变有关。 2.遗传性（家族性）透明细胞癌：仅有肾脏改变，无VHL的其他病变，可发生VHL及相关基因改变。 3.遗传性乳头状癌：双肾多灶性肿瘤，瘤细胞呈乳头状排列。无染色体3P位点的缺失，无VHL基因突变。 分类和病理变化 1.普通型（透明细胞）肾癌：最常见，占肾癌的70%-80%。肉眼：多位于肾脏上下两极。 切面多彩特征。 镜下：瘤细胞体积大，透明或颗粒状。 2. 乳头状癌：占肾癌的10%-15%。包括嗜碱性和嗜酸性细胞两型。病变：肉眼：多灶或双侧性，常伴出血、囊性变，有时肉眼可见乳头状结构。肿瘤可蔓延至肾盏、肾盂及输尿管，侵犯肾静脉。静脉内瘤栓可延伸至下腔静脉。光镜：肿瘤细胞立方或矮柱状，呈乳头状排列。乳头中轴间质内可见砂粒体和泡沫细胞。包括家族性和散发性两种。 乳头状癌 3.嫌色细胞癌：占肾癌的5%。可能源于集合小管上皮细胞，预后较好。细胞遗传学检查显示多个染色体缺失和严重的亚二倍体。 临床病理联系 1.全身症状：发热、乏力、体重减轻 2.三个典型症状：腰痛、肾区肿块、血尿 3.副肿瘤综合征：红细胞增多症、高钙血症、Cushing综合征、高血压等。 4.广泛转移：常发生于肺、骨。 结局： 预后差，5年生存率约为45%，无转移者可达70%。 二、肾母细胞瘤（nephroblastoma） 由Max Wilms医师于1899年首先描述，又称Wilms瘤。起源于后肾胚基组织，为儿童最常见的恶性肿瘤，多发生于7岁以下儿童。多为散发性。 细胞、分子遗传学和发病机制 肾母细胞瘤的发生与WAGR综合征和Denys-Drash综合征有关。均与抑癌基因WT1的缺失或突变有关。 病理变化 肉眼：多为单个实性性肿物，体积较大，边界清楚，可有假包膜形成。质软，切面鱼肉状，灰白或灰红，可有出血、坏死、囊性变。 光镜：具有幼稚的肾小管或肾小球样结构。细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细胞、幼稚细胞。 肾母细胞瘤 临床病理联系 具有儿童肿瘤特点：其发生与先天性畸形有一定关系；组织结构与起源组织胚胎期结构有相似之处；临床疗效好。 症状：腹部肿块（主要症状）、部分病例有血尿、腹痛和高血压。局部生长为主，可侵及肾周脂肪组织或实物内静脉，可转移至肺等脏器。 结局：预后较好。无转移者长期生存率可达90%或更高。 三、膀胱移行细胞癌 （transitional cell carcinoma of the bladder） 是泌尿系统最常见的恶性肿瘤，多发生于50-70岁，男女之比为2-3:1。 病因和发病机制： 与苯胺染料、吸烟、病毒感染和膀胱粘膜慢性炎症等慢性刺激有关。30%-60%肿瘤出现9号染色体的单体或9P或9q的缺失。 病理变化： 肉眼：好发部位为膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处。 光镜：按肿瘤细胞分化程度分为I-III级。 I级：瘤细胞具有一定异型性，分化较好，具有明显移行上皮特征。核分裂像少。细胞层次多，极性不紊乱。乳头中轴为纤维结缔组织，通常不向周围粘膜浸润。 移行上皮 移行细胞癌I级 II级:瘤细胞仍具有移行上皮特征，异型性和多型性明显。核分裂较多，并有瘤巨细胞。细胞层次明显增多、极性消失。癌细胞可浸润至上皮下组织，甚至达肌层。 膀胱移行细胞癌 II级 III级：瘤细胞分化差、异型性明显、极性紊乱、大小不一，可见瘤巨细胞、病理性核分裂像。有的可伴鳞状化生。坏死明显。常浸润至肌层，可侵及邻近的前列腺、精囊或子宫、阴道。 移行细胞癌III级 临床病理联系： 1.无痛性血尿 2.膀胱刺激症状 3.肾盂积水积脓 结局：手术后易复发。预后与组织学分级密切相关，I级10年存活率可达98%，III级仅为40%。主要经淋巴道转移。 * 本章主要讨论原发性肾小球肾炎。 电镜： 上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积。 免疫荧光：GBM内有IgG和补体沉积，为典型的颗粒状荧光。 临床病理联系： 肾病综合症：由于GBM损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为