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完全性肺静脉异位引流示意图 * 完全型肺静脉异位引流（TAPVD）分四种 ①心上型：指左、右肺静脉在心房后面合成总干，然后与左或右侧上腔静脉相连回到右心房，占45－50% ②心内型：指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通占2－5% ③心下型：指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉，最后与下腔静脉相通并回流到右心房占25% ④混合型：指具有上述两种以上畸形，占5－10% * 该病是一种严重、复杂的先天性心脏病，早期出现肺动脉高压，进而并发心功能不全和肺血管梗阻隆疾病。 治疗原则是早期诊断、早期手术。如不采用手术治疗，75%的患儿在1岁内死亡，如并发肺静脉回流梗阻，常 急诊手术挽救生命。 * 主动脉干永存 由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存的动脉干只有一组半月瓣，跨于两心室之上。 常伴有室缺，右位主动脉弓，单心室，主动脉弓闭锁或左侧上腔静脉永存。 血液动力学变化为大量左向右分流和 较少量右向左分流。 预后差，多在生后一年内死亡。 * 主动脉干永存示意图 * 治疗 ㈠姑息手术： 有心衰、临床情况恶化的婴儿， 可