免疫性疾病概述川崎病-改课件.ppt

日本(2007)：184.6/100,000 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000 台湾:69/100,000 香港(2007):53/100,000 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,000 重庆:? 一、流行病学 （一）病因 1. 尚未明确 2. 多种病原体，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)等； 3.环境污染或化学物品过敏 （二） 发病机制： 1.尚不清楚； 2.免疫激活及细胞因子：病原体 介导免疫反应及自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍及细胞间质基质金属蛋白酶（MMPs）表达异常等，造成血管壁损伤。 3.遗传学背景：亚裔人群 白种人群 二、病因及发病机制 三、病理（难点） I期（1-2周）：大、中、小血管炎及其周围发炎；白细胞浸润及局部水肿，以T淋巴细胞为主 ； II期（2-4周）：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，弹力纤维断裂、坏死，多见冠状动脉瘤及血栓；大动脉少见全血管性炎变；单核细胞浸润或坏死性变化较著 III期（4-7周）：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。 三、病理： IV期（7周-数年）：血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成；在脏器外的中等或大动脉中，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；在脏器内动脉中，可涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。 急性起病 好发于婴幼儿，5岁患儿占85%以上 男孩多见（男:女约2-3:1） 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大 四、临床表现： 好发于6~18月 发热 眼结膜炎 口腔黏膜病变 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 四、临床表现： 100%患者 38-40℃(39℃)，呈稽留热或弛张热 热程1-2周，至少5天 少数病人≥3周 可有体温退后1-2天复升,或3次反复 抗生素治疗无效 （一）发热 四、临床表现： 89-100%患者, 发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 无水肿及分泌物。 （二）眼结膜炎 四、临床表现： 发病后24-48小时出现 持续9-12天 与眼充血时间相近 舌乳头突起、充血 （草莓舌） 口唇皲裂、出血 （三）口腔黏膜病变 四、临床表现： 四、临床表现： 1.手足末端硬性水肿 （四）四肢变化 2.指趾端膜样脱屑（本病特征） （四）四肢变化 四、临床表现： 肛周脱皮为KD早期诊断的有价值依据并具有特异性 66.5％患儿在热程6天内出现肛周脱皮 指趾端脱皮74％以上在热程8天后才出现 肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特征性 发热后数天,于手足硬肿周期出现（第1周） 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布 持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结 （五）多形性皮疹 四、临床表现： 70%病人发生，发病后1-2天出现，持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上 多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎” （六）颈部淋巴结肿大 四、临床表现： （二）亚急性期： 约为病后11～21天 冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（＞50O x109/L）和冠状动脉血栓形成 死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎。 四、临床表现： 左前降支动脉瘤 右冠状动脉动脉瘤 四、临床表现： 3-year-11-month-old boy with Kawasaki disease and giant coronary aneurysms(巨大冠状动脉瘤) 四、临床表现： 3-year-11-month-old boy with Kawasaki disease and giant coronary aneurysms(巨大冠状动脉瘤) 四、临床表现： VR images obtained in an adolescent(青春期的青少年)with Kawasaki disease show a focal RCA aneurysm (arrowhead). 四、临床表现： （三）恢复期： 约为病后21～60天。 并发冠状动脉瘤和外周动脉瘤。 死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病