课件：IgA肾病的诊诒进展及随访.ppt

小结 IgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因 发病机制尚未阐明，临床表现多样 现有的病理分级系统不够完善 治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态综合考虑，制定合理治疗方案 注意随访工作 * 欢迎——感谢——会议安排的讲课内容—— * 多年的研究，对IgAN大概的认识 * IgA等免疫复合物，IgA沉积为主（不是微量），可伴随IgG/IgM，但强度不能超过IgA， * 不常见。绣花鞋继发性的因素，通常在肾活检前已经有临床的证据 * 内容丰富，一本书的内容。主要去了解的内容，特别关注的内容——随访 * Polymeric聚合的， monomeric单节的，mucosal immune 粘膜免疫，systemic immunization全身免疫，JChain 多肽链， secretory piece 分泌肽段。 血清IgA分为IgA1和IgA2两个亚型，其中IgA1占血清中IgA的90% 。IgA1是一种特殊的糖蛋白 ，重链的铰链区有数条O型低聚糖侧链 ，研究重点铰链区糖基化异常。 IgA1与IgA2分子的主要区别是IgA1分子的较链区存在着多个O—糖基化位点，在糖基转移酶(半乳糖和/或唾液酸转移酶)的作用下，将半乳糖和唾液酸结合到较链区半乳糖和/或唾液酸缺失使GalNAc(半乳糖胺)暴露增加，致肝脏不能有效清除这种异常的IgA1分子，致IgA1分子自身聚集或被IgG或IgA识别形成免疫复合物在肾小球系膜区沉积，诱发系膜细胞增殖和炎症反应而引起IgA肾病， * .肾脏的基本结构：细胞和基质 .肾脏病的概念：是肾脏固有细胞受损后表现出来一系列的临床综合征。固有细胞受累种类不同，其病理类型不同。 免疫复合物IgA致肾病的原因分析如下： 1、IgA肾病患者的粘膜免疫功能缺陷，约有 35 % ~50%的IgA肾病患者的血清中IgA含量过高，其原因是与人体的细胞免疫和体液免疫功能失调有密切关系。分泌型的多聚IgA1是B细胞产生的。而B细胞产生的IgA则是受T细胞的调控。所以T细胞免疫调节功能紊乱会导致B细胞功能失调从而使B细胞产生过量的IgA，但是外周循环中IgA水平增高，并不一定都在系膜区沉积，且与IgA肾病严重程度关系也不大，仅与那些与系膜细胞有特殊亲和力的IgA分子，且在循环中蓄积到一定程度才有可能引发IgAN。 * 食物性抗原和病原微生物感染刺激呼吸道或者消化道粘膜 血清多聚IgA1增加(主要来源于粘膜 ) IgA 或 IgA-IC 沉积在肾小球系膜区，人肾小球系膜细胞（HMC）——细胞因子、炎症介质 激活补体（替代）途径 肾小球损伤 * 教科书上常将IgA-N 作为一种独立的疾病，但事实上，在发病机理及临床表现变化太大，治疗及预后完全不同，不应作为一种单一的疾病，而必须分型。 * 临床变异非常大，危险性评估重要。 * 前面3个为预后不良独立预测因子 * 创痛的 * 激素量相对较大的用法 * 1.肾功能、蛋白均无差异；北美也是没有发现益处；中国，40人的研究，有好处。2.原因：种族差异+药物实际到达的血药浓度。3.推荐作为一线药物前需设计良好的临床试验来证实。 * 3~6月经过ACEI等降低蛋白血压支持，Pro1g/d，建议使用。RCT研究——鱼油：心血管益处，收缩压、甘油三酯、改善内皮功能、降低静息心率、冠心病猝死风险。 * 由医院、病人、家属完成 * 电话随访是居住较远患者的较好选择，此方法简单，易于监测患者的医嘱依从性，提高治疗疗效，但受医生不能查体等限制 Telemedicine[14] is useful from the clinical point of view in the mean-term for stable patients in PD. Daily cost increment is scarce and there is a save in time for patients and personnel, save in physical space in hospital and in sanitary transport. 　级别　　肾小球病变　　　　 小管间质病变 　 I 级　大多数正常，少数有轻度系膜增生，　 无变化 　　　　　伴或不伴细胞增生． 　 II级　50%肾小球系膜增宽伴细胞增生, 无变化 罕有硬化、粘连和小新月体. 　 III级 弥漫系膜增宽伴细胞增生,偶有粘连、 局灶间质水肿, 小新月体. 偶见细胞浸润