课件：特发性间质性肺炎最新分类.ppt

特发性间质性肺炎最新分类宜春市第二人医院呼吸科吴玉华(解读ATS/ERS国际多学科IIP最新分类共识) 2002年ATS/ERS发表了特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias IIP）分类共识 历经11年，IIP的临床和基础研究取得了许多重要进展 新分类方案与2002年IIP专家共识的区别 1.特发性非特异性间质肺炎(INSIP)是一个特殊临床病理实体疾病，临床过程有高度异质性。许多研究提示：INSIP发展过程终未期肺纤维化 2.首次提出吸烟相关间质性肺炎，包括肺气肿合并间质肺纤维化，呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD)。既使没有肺活检资料，根据吸烟史、临床和影像学(GGO和小叶中心结节)特点，也可以诊断。 3.特发性肺纤维化(IPF)呈进行性进展，但也可长期稳定，可在病程中发生急性加重。 4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重（AE）”有了明确的定义和描述 5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的IIP类型中（不能分类的IIP） 6.提出需要推出IIP的临床诊疔途径，尤其是对于没有病理学诊断和HRCT不符合某一典型的IIP影像学表现时 7.提出了一种新的IIP类型，胸膜肺实质纤维增殖疾病（PPFE） 8.提出了某些分子生物学标记物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一是帮助 Diffuse Parenchymal LungDiseases/ Interstitial Lung Disease （DRLD/ILD） 已知原因：CTD、粉坐、等 已知原因：CTD、粉等 特发性间质性肺炎 （IIP） 肉芽肿性疾病：结节病、EAA等 其他LAM、PLCH等 特发性肺间质纤维（IPF/UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD） (ATS/ERS,2002) 2012修正的IIPs分类（ATS/ERS,MDD) Major Idiopathic Interstitial Pneumonias IPF Idiopathic NSIP RBILD DIP COP AIP Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic LIP Idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS) 不能分类IIP的原因 1.临床、放射线或病理学资料不充分: 2.临床、放射线或病理学发现存在显著不一致 : (1)先前的治疗导致放射线或病理学表现出现 重要改变（如病理证实DIP隋着激素治疗 后表现为残留NSIP表现) (2) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了 不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分 类中，（如OP表现同时伴有显著的纤维化） (3)同一患者出现多种HRCT和/或病理学类型 特发性间质性肺炎分类（2012年） 特发性间质性肺炎（ IIP） 主要的IIP 少见的IIP 家族性2-20% 非家族性80% 特发性淋巴细胞间质性肺炎（ILIP）特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症（PPFE） 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RB-ILD 由于证据不足下列二个病理类型未被列入疾病分类： 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎 根据疾病行为提出了实用的临床分类 临床分类的综合考量因素（1） 疾病预后:虽然ILD病因不同，临床表现 各异，但疾病预后大致可归纳如下： 1.自限性炎症 2.稳定性肺纤维化 3. 炎症为主伴不同程度肺纤维化 4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态 5.不可终止的肺纤维化 临床分类的综合考量因素（2） 疾病和患者的特征： 1. 诊断 2.病因 3. 主要形态学异常