少见圆锥分动脉畸形的超声诊断2010.ppt

肺动脉闭锁：冠状动脉-肺动脉瘘 肺动脉闭锁：冠状动脉-肺动脉瘘 肺动脉闭锁：冠状动脉-肺动脉瘘 ACMGA超声心动图特征 1、大动脉关系异常，两者多成平行关系，主动脉在左、肺动脉居右 2、双动脉下圆锥，尤其是主动脉下圆锥明显，常伴有主动脉下狭窄3、左心室与主动脉连接，右心室与肺动脉连接 4、常合并室间隔缺损、双动脉下圆锥、肺动脉狭窄、主动脉弓异常等。 Case1 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位+IAA Case 2 Dextrcardia ps 右室发育不良 CASE 2- ACMGA+PS Case 2 Dextrcardia ps 右室发育不良 Case 2 Dextrcardia ps 右室发育不良 3、特殊类型的右室双出口 右室双出口是一种较常见的圆锥动脉干畸形，通常根据室间隔缺损与大动脉之间的关系分为4种类型。 根据大动脉之间的关系可分为右侧异位（D-malposition）、左侧异位（L-malposition）、大动脉关系正常或反位（situs solitus or situs inversus）三种。 3、特殊类型的右室双出口 大动脉关系基本正常的右室双出口比较常见，约占25%左右。根据大动脉与室间隔缺损的关系分为： 1）、主动脉下室间隔缺损： ①合并肺动脉狭窄（有人称之为法四型DORV） ② 不合并肺动脉狭窄：血液动力学类似于巨大室间隔缺损合并肺动脉高压 2）、室缺远离两大动脉：非常少见 3）、双动脉下室间隔缺损，也非常罕见 4）、肺动脉下室间隔缺损 4、先天性肺动脉瓣缺如 （Congenital absence of the  pulmonary valve） 先天性肺动脉瓣缺如是指肺动脉瓣环处完全缺乏肺动脉瓣组织或仅有不规则嵴状的原始肺动脉瓣组织的一种先天性心血管畸形。大多数伴有室间隔缺损、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉显著扩张并压迫气管/支气管，这些病理改变结合在一起，常被称为法洛四联症伴肺动脉瓣缺如，本畸形是一种罕见的心血管畸形，约占法洛四联症的3%左右。 4、肺动脉瓣缺如 本病患者存活超过婴儿期的并非少见，但许多患儿因严重的呼吸窘迫综合征及难治的顽固性心力衰竭而早期死亡。 Case1 先天性肺动脉瓣缺如 Case1 先天性肺动脉瓣缺如 Case1 先天性肺动脉瓣缺如 Case1 先天性肺动脉瓣缺如 Case2 先天性肺动脉瓣缺如-TEE Case2 先天性肺动脉瓣缺如-TEE 先天性肺动脉瓣缺如-胎儿ECHO 肺动脉瓣缺如-胎心诊断 肺动脉瓣缺如 5、肺动脉闭锁-冠状动脉肺动脉瘘 5、肺动脉闭锁-冠状动脉肺动脉瘘 合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA/VSD）也是一种比较常见的圆锥动脉干畸形。肺循环血供来源有以下几种： 1、PDA 2、主要体肺侧枝{major aortopulmonary collaterals (MAPCA)} ①气管隆凸（the level of carina）水平降主动脉 ②气管隆凸水平以下降主动脉及腹主动脉 ③ 锁骨下动脉及其分支 肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘 3、左右冠状动脉：冠状动脉-肺动脉瘘（又称冠状动脉-肺动脉侧枝）{coronary artery to pulmonary artery (CAPA) collaterals } 4、升主动脉：是否有来自升主动脉的侧枝？-如果是则为共同动脉干 肺动脉闭锁-MAPCA 肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘 肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘 肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘 少见圆锥动脉干缺损的超声心动图诊断 (Echocardiography for rare conotruncal defects) 概 述 (Introduction) 圆锥动脉干是在心脏胚胎发育期动脉干和连接心室的圆锥部的总称。心脏圆锥动脉干缺损(Conotruncal defects，CTD)是指圆锥动脉干发育障碍所造成的一类先天性心脏病。包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口、永存动脉干、肺动脉闭锁、解剖矫正型大动脉异位等多种导致紫绀和低氧血症的心脏复杂畸形。 概 述 这类复杂心血管畸形约占先天性心脏病的30％。人类CTD的发病机制复杂，近二十年来的研究发现提示：Connexin 43(Cx43)基因及心脏神经嵴细胞与心脏锥干部发育密切