薛华
河北大学附属医院血液科
T淋巴母细胞淋巴瘤1例治疗体会 Case Report
病史和临床表现
段xx,男,45岁,主因胸痛、活动后气短1月2012-8-27入我院呼吸科
既往体健;
入院1月前无明显诱因出现胸痛,以右侧为主,无发热,逐渐出现活动后气短,进行性加重。我院门诊胸片提示:右肺下叶实变伴胸腔积液,不排除右下肺占位,为进一步诊治收入呼吸科。
初步诊断
右侧胸腔积液原因待查
1.恶性胸腔积液?
2.结核性胸腔积液?
血液学检查
血常规:WBC、HGB、PLT 均正常
肝功能、肾功能:正常
血LDH: 正常
血β2-微球蛋白: 正常
血沉、凝血四项:正常
乙肝五项:HBsAg (+) HBeAb(+) HBcAb (+)
HBV-DNA:1000 copies/ml
影像学检查
心脏超声:主动脉瓣少量返流。
胸部增强CT:前纵隔及右侧胸膜多发结节或肿块伴纵隔间隙内及右侧腋下淋巴结肿大。考虑:1.侵袭性胸腺瘤 ?2. 恶性间皮瘤?右侧胸腔积液,右侧局限性气胸。
颈、腹、盆CT:未见异常。
淋巴结及胸水病理检查
右腋下淋巴结病理免疫组化(解放军301医院会诊)
淋巴结结构破坏,代之以弥漫浸润的中等大小的异形
淋巴细胞。组化染色: CD20(-),CD3(+),
CD10(+),MUM-1(-),TdT (+)。
结论:支持T淋巴母细胞淋巴瘤
胸水:可见大量淋巴样细胞,考虑瘤细胞。
转科后进一步评估骨髓情况
骨髓涂片:增生活跃 ,嗜酸粒细胞易见,淋巴细胞比例14%,其中幼淋1.5%。
骨髓活检病理未见异常。
修正诊断
1.非霍奇金淋巴瘤(T淋巴母细胞淋巴瘤)
IVA 期 PS 2分 KPS 70 分
2.乙型肝炎病毒携带者
化 疗
2012-9-19起行Hyper-CVAD/MA×3周期化疗 1.7m2
A方案
环磷酰胺 600mg q12h d1-2,400mg q12h d3
(美司钠解救)
长春新碱 2mg d4,d11
表柔比星 80mg d4
地塞米松 40mg d1-4,d11-14
d2,d7腰穿鞘注(MTX10mg+Dex 10mg)
B方案:MTX 1.7,d1, Ara-c 2.0 q12h d2-3
毒副反应及支持治疗
第1疗程胸穿置管引流,并按会诊意见加用拉米夫定 0.1qd 抗病毒治疗,此后监测HBV-DNA复制情况。
腰穿行脑脊液检查未见异常。
毒副反应:胃肠道反应Ⅱ度,骨髓抑制Ⅳ度
处理措施:G-CSF刺激骨髓造血、抗感染及输注成分血支持治疗等
中期评估治疗结果
胸闷、气短症状完全缓解
血LDH、β2-微球蛋白:正常;
颈、胸、腹、盆部CT:
双肺间质性改变,右肺炎性改变
骨髓涂片;未见瘤细胞;
疗效评价:CR1
化 疗
TOAD方案×3周期化疗,1.7m2
阿糖胞苷 200mg d1-7
长春新碱 2mg d1
吡柔比星 30mg d1-3
地塞米松 10mg d1-7
拉米夫定 0.1qd 抗病毒治疗 监测HBV-DNA指标
毒副反应:胃肠道反应Ⅱ度,骨髓抑制Ⅲ度
处理措施:G-CSF刺激骨髓造血等
移植前检查结果
血、尿、便常规及生化均正常
HBV DNA 1000 copies/ml
心电图、肺功能正常
肺功能、心脏超声、腹部超声正常
颅脑、胸部CT正常
骨髓象、流式细胞分析、TCR重排及骨髓活检均正常
PET-CT:未见高代谢摄取
自体外周血干细胞移植
2013-8-20完成MA方案动员干细胞,成功采集足量CD34+细胞。
2013-10-14行BCNU+CY+VP-16的预处理方案,后成功回输干细胞,血象恢复后顺利出仓。
目前情况
后续治疗:抗乙肝病毒治疗6个月,HBV-DNA1000.
目前仍然无病生存
小 结
大剂量化疗后自体造血干细胞移植取得良好效果
对于乙型肝炎病毒感染者有效预防了病毒激活
Question one
T淋巴母细胞淋巴瘤的预后因素及治疗的选择
年龄 PS评分
中枢神经系统受侵
骨髓或纵隔受侵
化疗前评估及患者特点
Arbor分期
达CR时间
LDH水平
预后因素
不良预后因素
治疗选择
Diagram
CNS放疗
纵隔放疗
治疗选择
Question two
乙型肝炎病毒感染淋巴瘤患
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