肥厚型心肌病.pptxVIP

超声下的肥厚型心肌病郑友祥病 例男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。图1左室长轴切面左房增大，室间隔明显增厚，左室后壁厚度正常范围图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即SAM现象。图中箭头所示超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处39.7mm），左室后壁轻度增厚（11.4mm），两者之比＞1.5∶1，呈非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。定义 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。 5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。 还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。病理 主要表现为左室壁非对