胆管囊状扩张症患者14例超声诊断研究.docxVIP

胆管囊状扩张症患者14例超声诊断研究 【摘要】胆管囊状扩张症患者表现腹痛、畏寒、发热及 黄疸；胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症，缓 解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝 脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压；超声对诊断 具有安全、简便、经济、准确、重复性好等优点；超声表现 为肝门部边界清楚的无回声区，可以显示囊肿的形态大小和 分布。 【关键词】超声检查；胆管囊状扩张症 1 一般资料 选择2010年1月-2012年6月间来我院接受检查并确诊 为先天性肝内胆管囊状扩张症患者14例病历资料，男6例, 女8例，年龄24-53岁，常见症状表现：腹痛、腹部肿块、 黄疸。腹痛一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周 围阵发性钝痛胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如 正常儿；腹部肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块， 上界多为肝边缘所覆盖，大小不一；合并囊肿内感染时可有 发热，体温可高达38-39°C亦可因炎症而引起恶心、呕吐的 消化道症状。 2仪器 使用德国西门子Omnia超声诊断仪，探头频率2. 5-5MHz, 探测深度10-24cm。 3检查方法 患者采取仰卧位或左侧卧位，部分患者左侧卧位配合深 吸气动作使肝脏和胆囊向左下移动，扩大肝脏及胆囊作为超 声窗的作用，提高肝外胆管显示率，仔细观察囊肿与肝外胆 管是否相通，以及与周围脏器的关系，部分患者肠道气体较 多时可饮水500-700ml以便更清晰显示胰头部的胆总管囊 肿。 4结果 声像图表现可以显示囊肿的形态大小和分布，超声特异 表现患者管腔内有球状突出，肝内胆管扩张，部分患者门静 脉的小分支被扩张的肝内胆管包绕，扩张的胆管内有桥自胆 管壁伸入管腔内。所有14例病例在胆总管部位出现椭圆形、 呈球形、或纺锤形囊肿；延及肝门或胰头，显示囊肿与胆总 管相通。典型病例1：患者女性，67岁，先天性胆管囊状扩 张症病史20余年，复查肝门部胆总管显著扩张，呈囊状， 最宽处内径约2. 8cm,远端逐渐变细，其近端与肝内胆管相 连，肝内胆管亦显著扩张，最宽处内径约1.2cm,肝内外扩 张的胆管内未见明显异常回声。典型病例2：患者男，42岁。 因“发现肝占位3年，右上腹隐痛不适一周入院。5年前体 检发现肝脏囊性占位，直径约10.0cm。未予治疗。于2008 年行开腹肝囊肿开窗引流术。术后半年复查发现肝囊肿复 发。由于无不适，一直未予重视。查体：巩膜可疑黄染。右 上腹部饱满感，右侧肋缘下见20cm陈旧性手术切口瘢痕。 右上腹压痛，无反跳痛及肌卫，似可触及包块。肝区叩痛， 移动性浊音阴性，肠鸣音正常。实验室检查：血常规、凝血 功能正常。天冬氨酸转氨酶：175. 1U/E,丙氨酸转氨酶： 398. 3U/L,总胆红素：30. 4umol/L,乙肝六项阴性。肿瘤指 标CA199 400U/ml, AFP、CEA正常。腹部CT示肝脏形态饱 满,肝实质内可见18. OcmX 11. Ocm巨大囊性包块，囊内可 见分隔，厚薄欠均匀。增强后囊壁及分隔可见轻度强化，内 容物无强化。肝内胆管略扩张，肝内血管受压推移，胆囊显 示欠清。脾脏、胰腺未见异常。CT诊断为肝脏巨大多房囊性 占位，考虑肝胆管囊腺瘤可能性大。术前诊断：肝胆管囊腺 瘤，不排除癌变。行剖腹探查术，术中见腹腔内粘连明显。 仔细分离粘连，探查腹膜、肠系膜、脾脏、盆腔等未见异常。 肝脏巨大肿瘤主要位于肝中叶，累及第iv段和第v、vin段。 因胆囊位于术区，先切除胆囊。切除部分游离囊壁快速病理 考虑良性病变。解剖出第一及第二肝门，控制人肝血流后顺 利切除肝中叶囊肿及部分肝组织。术后2周复查肝功能及 CA199趋于正常，康复出院。 5讨论 胆管囊状扩张症最常见于胆总管，其横径大小不等，可 达3-25cm,个别报道囊肿容量高达10L。囊内含有变性胆汁， 多呈棕绿色，如合并感染常为革兰阴性菌和（或）厌氧菌所 致，部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚，约2-10mm, 由纤维炎性组织构成，中间散在有平滑肌纤维和腺体组织， 内面缺乏正常黏膜，但常衬有柱状上皮，有时可见斑片状坏 死灶。急性炎症期病变严重者可造成囊壁坏死穿孔。有些病 例同时合并其他先天性畸形，如多囊肾、先天性肝纤维化、 胆道闭锁等，约有2. 5%发生囊壁癌变。先天性胆总管囊状扩 张症有多种分类方法，基本情况如下：囊肿型临床多见，占 80%以上。 先天性胆管囊状扩张症一般被认为是一种常染色体隐 性遗传性疾病，可能与胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如 有关，病变可累及整个胆道系统，也可仅局限于局部胆管. 发生在肝外胆管者，也称先天性胆总管囊状扩张症，发生在 肝内胆管者，称先天性肝内胆管囊状扩张症，发生在毛细胆 管者，称先天性肝纤维化，后者罕见，这些类型可单独出现, 也可合并存在。先天