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【目的与要求】 1.了解血液的组成,掌握血量及血液在内环境中的 地位和作用。 2.掌握RBC比容、血浆渗透压的形成及作用。 3.熟悉血浆、血清的基本概念及主要区别。 4.熟悉血细胞的生成及调节。 5.掌握血小板在生理性止血的作用,血液凝固的基本步骤,机体抗凝和促凝的因素。 6.掌握ABO血型分型依据、类型以及输血的原则。 (1)组成:来自血浆中的胶体物质,主要是血浆蛋白,尤其是白蛋白所形成的渗透压,称为血浆胶体渗透压 (2)作用:调节血管内、外水的分布,维持正常的血浆容量。 (四)红细胞的破坏 红细胞的平均寿命为120天。 每天约有0.8%的衰老红细胞被破坏;其中有90% 的破损或衰老的红细胞被肝、脾中巨噬细胞吞噬,释 放出的铁和氨基酸可被再利用,脱铁血红素转变为胆 色素随粪、尿排出体外。 另外10%的衰老红细胞在血管中受机械冲击而破 碎,释放出的血红蛋白与血浆中的触珠蛋白结合被肝 脏摄取。 临床应用:严重溶血时,血浆中血红蛋白浓度过 高超过了触珠蛋白结合能力,未能与触珠蛋白结合的 血红蛋白将直接由肾排出,形成血红蛋白尿。 内源性凝血的过程 外源性凝血的过程 异物表面 Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ⅸa Ⅷa Ca2+ PL Ⅹ Ⅹa 前激肽释放酶(PK) 激肽释放酶(K) 组织损伤 Ⅶa Ⅲ Ca2+ Ⅹ 高分子激肽原(HK) Ⅶ 分 类 内源性凝血 外源性凝血 凝血过程 凝血因子分布 全部在血液中 在组织和血液中 参与因子数量 较多 较少 凝血时间 慢、约数分钟 快、约十几秒钟 凝 血 小 结 (形成凝血块) 网络血细胞及血小板吸附凝血因子 ↓ 纤维蛋白 纤维蛋白原 ↓ 凝血酶 凝血酶原 ↓ 凝血酶原酶激活物 ← 凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物 激活因子Ⅺ→ ↓ 因子X ↓ 血管外组织释放因子Ⅲ 结合因子Ⅶ 血管内膜暴露胶原纤维 激活因子Ⅻ (三)体内生理性凝血机制 (四)血液凝固的调控 2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核-巨 噬细胞的吞噬作用 1.血管内皮的抗凝作用 3.生理性抗凝物质 (1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ(antithrombin Ⅲ)、C1抑制物、α1抗胰蛋白酶、α2-抗纤溶酶、α2-巨球蛋白、肝素辅助因子Ⅱ等,其中最重要的是抗凝血酶Ⅲ)。抗凝血酶Ⅲ是肝脏和血管内皮细胞分泌的一种丝氨酸蛋白抑制物(球蛋白)。 作用:能与凝血酶结合形成复合物,使凝血酶、活化的因子Ⅸa 、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa失活;与肝素结合后作用增强2000倍 。 (2)组织因子途径抑制物(TFPI):是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。 作用:抑制凝血因子Ⅹ的催化活性;结合和灭活凝血因子Ⅶa-Ⅲ复合物,从而抑制外源性凝血途径。 (3)蛋白质C系统:包括蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。 蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。 作用:灭活凝血因子Ⅴa 、Ⅷa;阻碍因子Ⅹ与血小板磷脂膜结合,从而降低因子Ⅹ对凝血酶原的激活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白溶解。 (4)肝素:是由肥大细胞产生的粘多糖。 作用:具有很强的抗 凝作用,主要是通过增强抗凝血酶Ⅲ的活性而发挥间接的抗凝作用;还可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI和其他抗凝物质来抑制凝血过程;能增强蛋白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物,增强纤维蛋白溶解;抑制血小板的聚集与释放。 ①具有较强的抗凝作用,但缺乏抗凝血酶Ⅲ时,其抗凝作用很弱,可使抗凝血酶Ⅲ与凝血酶 亲和力增强100倍;②刺激血管内皮细胞释放大量TFPI而抑制凝血过程 肥大细胞、嗜酸性粒细胞 肝素 TFPI是外源性凝血途径的特异性抑制物;是体内主要的生理性抗凝物质 血管内皮细胞 组织因子途径抑制物(TFPI) ①蛋白质C系统包括蛋白质C,凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C的抑制物;②蛋白质C 可水解灭活FⅧa、FⅤa;抑制FⅩ及凝血酶原的激活,活化的蛋白质C 可促进纤维蛋白
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