课件：内膜系统.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 四、溶酶体的功能 细胞正常的消化功能 保护和防御作用 1.异噬作用 固态物 吞噬体 内体性溶酶体 异噬性溶酶体 液态物 吞饮体 小分子 残渣 残余小体 细胞质中重新利用 出胞 留胞堆积 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 异噬作用的意义 1）为细胞的生存提供营养物质。 2）对机体起着防御功能。 2.自噬作用 破损衰老的细胞器 自噬体 内体性溶酶体 自噬性溶酶体 小分子 残渣 残余小体 细胞质中重新利用 出胞 留胞堆积 自噬作用的意义 细胞器更新的重要方式 机体和细胞的自我保护 四、溶酶体的功能 细胞正常的消化功能 保护和防御作用 参与激素的生成 甲状腺素的合成过程 甲状腺滤泡上皮细胞 原料 甲状腺球蛋白 碘化甲状腺球蛋白 lysosome 甲状腺素 合成 碘化 吞饮泡 水解 四、溶酶体的功能 细胞正常的消化功能 保护和防御作用 参与激素的生成 参与器官组织变态和退化 自溶作用： 溶酶体膜破裂，释放其中的水解酶到细胞质中，结果引起细胞自身物质的溶解，整个细胞被释放的酶所消化。 四、溶酶体的功能 细胞正常的消化功能 保护和防御作用 参与激素的生成 参与器官组织变态和退化 协助受精 协助受精 四、溶酶体的功能 细胞正常的消化功能 保护和防御作用 参与激素的生成 参与器官组织变态和退化 协助受精 对骨质更新的作用 更新过程 细胞内环化酶活性改变 cAMP 蛋白激酶活化 微管蛋白及周围蛋白磷酸化 微管聚集 溶酶体向质膜移动并与其融合 溶酶体水解酶释放 分解、清除旧骨质 内体 初级溶酶体 吞噬体 异溶酶体 吞饮体 异溶酶体 自噬体 自溶酶体 分泌颗粒 分泌溶酶体 次 级 溶 酶 体 残质体 异噬作用 自噬作用 胞外消化 五、溶酶体与疾病 硅沉着病 硅沉着病发病示意图 硅沉着病发病示意图 硅沉着病发病示意图 硅沉着病发病示意图 五、溶酶体与疾病 硅沉着病 先天性溶酶体病 Ⅱ型糖原贮积病（AR） α-葡萄糖苷酶缺乏（糖原不能分解） 糖原累积（肝、肌细胞的溶酶体中） 溶酶体增大 占据细胞质 肌无力、进行性心力衰竭 台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构 泰-萨病 氨基己糖苷酯酶A缺乏 糖酯降解受阻 脑中神经节苷脂M2增加 (100-300) 双眼失明、2-6岁死亡 五、溶酶体与疾病 硅沉着病 先天性溶酶体病 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 溶酶体膜脆性增加 溶酶体酶局部释放 胶原酶侵蚀软骨细胞 关节局部损伤、炎症发生 溶酶体的功能 1.溶酶体的胞内物质分解作用与衰老、残损细胞器的清除更新功能。 2.溶酶体的物质消化分解作用与细胞营养功能。 3.溶酶体的物质消化分解作用与细胞防御保护功能。 4.溶酶体的物质消化分解作用与某些腺体组织细胞分泌过程中的调节功能。 5.溶酶体的物质消化分解作用在生物个体发生、发育过程中的重要功能。 谢 谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 溶酶体（lysosome） 是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。 主要内容： 一、形态结构和化学特征 二、类型 三、形成 四、功能 五、病理变化 一、形态结构及化学特征 特征 ：高度的异质性 　大小差别巨大：最小者直径仅50nm;一般直径200-800nm；最大者直径可达数微米。 　不同细胞中所含溶酶体数量不同。 　不同溶酶体中，所含水解酶的种类不同。 1、光镜 gomori- 酸性磷酸酶法显示， 可见小颗粒。 （一）形态结构 黑色及深褐色为酸性磷酸酶（改良Gomori铅法染色,油镜） 小鼠腹腔巨噬细胞图片 光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体 ????????????? 红色显示线粒体 2、电镜 超薄切片， 柠檬酸铅、醋酸铀双重染色， 见溶酶体呈圆形，其中充满电子密度高的物质。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。 （二）化学特征 1、溶酶体的膜 主要为脂蛋白， 含有较多的鞘磷脂成分。 1）溶酶体膜上有H+质子泵：保 持溶酶体内的酸性环境。 2）存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。 3）膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化。 溶酶体膜的特殊性质： 溶酶体酶图解 PH~5 核酸酶 蛋白酶 糖苷酶