课件：小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展修订.ppt

四、慢性型ITP的治疗 1. 皮质激素 pred 2mg/kg.d×4w，未升改药。若可 升，则以最小剂量维持3-6M才停药 2. HDMP(大剂量甲基强的松龙) 对反复型有效，或用pred口服中间断用MP IVIG间断治疗 免疫抑制剂：主要用于慢性型的药物 ⑴ 适应症：① 激素无效；② 2岁以下严重出 血不适于切脾术；③ 切脾无效 (2) 种类 ① V.C.R：1.5mg/m2.次+NS250/iv drip(维持6 小时) q1w×4-6w ② C.T.X：2-3mg/kg.d PO 8W无效者停药，有效者以50- 75mg/ d ×6-12W ③ 硫唑嘌呤 1-3mg/kg.d 5. 人工合成激素: 达那唑(Danazol)20-30mg/ kg.d 每天2-4次口服，2月以上一疗 程，可与pred合用 6. 氨肽素：含多种氨基酸和微量元素，可促进 巨核细胞成熟及释放血小板 0.9/次tid×30天 7. 体外循环去除血小板抗体 让患儿血通过-蛋白A亲和层折柱，去除 患者血浆中IgG，然后静脉输入正常人IgG，可达到去除血小板抗体的目的 8. 抗 D抗体(anti D) 对急慢性均有效，有效率70%-80%， 尤对RhD阳性者效果好 剂量：40-80μg/kg 副作用：轻-中度溶血性贫血 机制：使小量的红细胞内抗体包被，占据单 核巨噬系统，从而减少对血小板的 吞噬 缺点：起效较慢，起作用后可维持3周 文献报道 VLAP方案： Pred：60mg/m2.d×7天/周 氨肽素：1g tid ×7天/周 Levomizole：3mg/kg.d服3天, 休4天/周 VCR：2 mg/m2.次 iv drp1天/周 1年左右 9. 肝素：主要用于慢性型 用法：150U 皮下注射 Bid ×30天→增加慢 性ITP的巨核细胞数 10. a-IFN：3-6万u/kg，肌肉注射，qd-qod 11. 美乐华(CD20单抗):每次375mg/m2,每周1次,4周一疗程 12.环孢素A：3-5mg/kg，口服 13. 酶酚酸酯（MMF） ：30-50mg/kg，口服 14.IL-11: 15.TPO: 16.ATG/ALG: 17.CTLA-4Ag: 18.抗CD40配体： 新的治疗药物 Dapsone Etanercept colchicin cawpath-1H 新的治疗药物 AMG531：是一种合成的小分子物质，连结于血小板生成素受体的domains上，类似内源性血小板生成素一样，起到信号调节作用刺激巨核细胞成熟。临床试用显示能使血小板维持在50×109/L以上。 eltrombopag(SB-497115-GR)：是一种非肽链小分子，起到信号传导反应，类似血小板生成素刺激巨核细胞成熟。 脾切除术 22/30慢性型有效。但脾切除后的感染死亡率较高。故应严格掌握指征 指征：① 长期或间断处于重度出血，应用药物 治疗无效或需大剂量激素维持，病程 一年以上，年龄5岁 ② 危重病人紧急治疗无效 ③ 中度出血，病程3年以上，年龄10 岁，用保守治疗无效者 ※ 一般认为：PLT30×109/L者不切脾 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * ①①①①①②② 可编辑 可编辑 一、ITP的病因和发病机制 二、ITP的诊断和鉴别诊断 三、急性ITP的治