课件：脂代谢和高血脂.pptVIP

CM的残粒是通过Apo E 、apoB48与LDL受体相关蛋白结合而进行分解代谢。 而IDL则是通过Apo E 、ApoB100与LDL受体结合而进行代谢。 由于E2与上述两种受体的结合力都差，因而造成CM和IDL的分解代谢障碍。 （2）主要生化检验 １）血浆外观混浊；常有一模糊的“奶油”层（CM也升高）； ２）脂蛋白电泳图谱上异常β脂蛋白常与前β带融合 ，呈现一个宽而浓染的色带，称为“阔β带”； ３）TC和TG均明显升高，比例为≥1 ； ４）超速离心法及电泳法可得到密度小于1.006的β-脂蛋白。 4．Ⅳ型高脂蛋白血症 又称为高VLDL血症，是最常见的高脂蛋白血症，发病原因尚不完全清楚；常是由肥胖、酗酒或糖尿病引起，亦可见家族性患病（家族性高TG血症）。 为常染色体显性遗传。 主要表现为VLDL升高而无CM血症，LDL也不增加。 （1）发病机制 VLDL降解减慢和合成增多均可造成此症。但以前者为主； 大量进食糖类食物可造成高极低密度脂蛋白血症，故此型亦称糖诱发的高脂蛋白血症。 一些药物如含雌激素的口服避孕药、噻嗪类利尿药与本症有关。 （2）主要生化检验 ①血清外观可以是澄清也可以呈混浊，但静置血浆并不出现上浮层； ②脂蛋白电泳显示VLDL增高而LDL正常，HDL降低； ③血浆TC正常或仅轻度升高，TG明显升高； ④常伴有其他生化异常如高尿酸血症和高血糖症 5．Ⅴ型高脂蛋白血症 又称高极低密度脂蛋白血症伴高乳糜微粒血症、混合型高甘油三酯血症。 本型不多见。 最常继发于急性代谢紊乱，如糖尿病酮症酸中毒、胰腺炎和肾病综合征，也可为遗传性。 （1）发病机制 该病的生化缺陷仍不是很清楚。 遗传性患者体内可能由于ApoCⅡ缺乏、LPL活性降低导致VLDL、CM分解代谢缓慢，致使该型出现高CM血症与高VLDL血症混合存在。 （2）主要生化检验 ①静置血浆可见上层为“奶油样”，下层为混浊状，属于罕见的血清外观； ②脂蛋白电泳显示CM、VLDL增高； ③血浆TC中度升高，TG明显升高，TC/TG (mg/mg)＜0.6；LDL和HDL比正常低50%或更低。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 CM的主要生理功能： 转运外源性甘油三酯及胆固醇。 将食物中的甘油三酯转运至骨骼肌、心肌和脂肪组织。 运输外源性胆固醇至肝。 　 CM的半寿期为5-15分钟，空腹12-14小时后血浆中不含CM。 （二）VLDL的代谢： HL（肝脂酶）肝实质性细胞合成，转运到肝窦内皮细胞中。 催化HDL内核TG水解，使HDL2转变为HDL3。 催化IDL内核TG水解，使IDL转变为LDL。 可被ApoAⅡ激活 （二）VLDL的代谢： 脂蛋白脂肪酶 VLDL的主要生理功能：将肝脏合成的甘油三酯转运至肝外组织（转运内源性甘油三酯） 　　VLDL在血中的半寿期为6-12小时。 （三）LDL的代谢： 　　　 由VLDL转变来 1 LDL受体代谢途径 LDL受体广泛存在于肝等组织的细胞膜表面，能特异识别与结合含apoE或apoB1OO的脂蛋白，当LDL与LDL受体结合后，LDL内吞入细胞与溶酶体融合，在水解酶作用下，LDL中的apoB1OO水解为氨基酸，胆固醇酯水解为胆固醇及脂肪酸。 　　游离胆固醇被组织细胞膜摄取,构成细胞膜的重要成份。 摄入组织细胞的胆固醇具有以下功能： ① 抑制HMG-CoA还原酶的活性，调节胆固醇的合成； ② 抑制LDL受体的合成，调节外周组织对胆固醇的摄取； ③ 激活脂肪酰CoA胆固醇酰基转移酶（ACAT）。 促进组织细胞对胆固醇的酯化。 2　血浆中的LDL还可被修饰，然后被　　　　　巨噬细胞及血管内皮细胞清除。 2/3由LDL受体途径降解，1/3由清除细胞清除。 LDL的主要生理功能：将胆固醇由肝脏转运至肝外组织。 LDL在血浆中的半寿期为2-4天。 （四）HDL的代谢： HDL分为HDL1 HDL2 HDL3主要由肝脏合成,小肠也可合成部分, 主要参与胆固醇逆向转运,将外周组织的胆固醇转运到肝脏,转化为胆汁酸. 第一步是胆固醇从肝外细胞移出， 在细胞膜上存在ATP结合转运蛋白A1.介导胆固醇的跨膜转运及提供能量。 第二步 HDL载运胆固醇的酯化及胆固醇酯的转运。 在肝脏新生的HDL进入血液， 在LCAT的催化下生成溶血卵磷脂及胆固醇酯。 在胆固醇酯转运蛋白(CETP)的作用下80%的CE由HDL转移到VLDL及LDL中，20%的CE进入HDL内核。 同时HDL表面的apoE及C转移到VLDL和CM中。等甘油三酯完全水解后