课件：新生儿黄疸管理与胆红素脑病的诊断新进展.ppt

胆红素脑病的头颅MRI表现 231146 胆红素脑病的头颅MRI表现231146 我院胆红素脑病头颅MRI资料 例2 男 6天 皮肤黄染、拒奶1天 血清总胆红素393.9umol/L、直胆17.1umol/L 入院后换血1次 高胆原因不明 脑干听觉诱发电位:大致正常 MRI:T1W1双则苍白球、丘脑前份可见信号增高 胆红素脑病的头颅MRI表现231975 胆红素脑病的头颅MRI表现231975 例3 女 6天 病程2天 当地治疗2天转入 (570、520) 入院查快速微量血胆红素49.5mg/dl 血清总胆红素587.27umol/L、直胆39.6umol/L 入院后换血1次 G6PD活性降低(一姐也为G6PD缺乏) 脑干听觉诱发电位:双侧异常 MRI:T1W1双则豆状核异常信号 胆红素脑病的头颅MRI表现230404 胆红素脑病的头颅MRI表现230404 例4 女 3天 病程2天 医院出生 入院查快速微量血胆红素39.9mg/dl，TCB35.5mg/dl 血清总胆红素710.4umol/L、直胆58.5umol/L 诊断:败血症 入院后换血1次 脑干听觉诱发电位:双侧波幅平坦，各波潜伏期延长 MRI:T1W1双则苍白球及下丘脑片状高信号 胆红素脑病的头颅MRI表现230552 胆红素脑病的头颅MRI表现230552 胆红素脑病预防 重在预防，对于有可能发生溶血的患儿， 及时转送到上级医院进行进一步检查、观察 积极及时的有效治疗高胆红素血症，包括输注白蛋白、 光疗、纠正低氧血症，纠正代谢性酸中毒 抗感染治疗等。 重症黄疸胆红素浓度达换血标准时应及时进行换血治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 2004 年 美 国 黄 疸 干 预 指 南 治疗目的 防止严重的高胆红素血症的发生 防止胆红素脑病的发生。 2004年美国黄疸干预指南 【最新的干预标准】 两个列线图表：光疗、换血 同时 引进了小时龄胆红素值 加入了高危因素 从2009年起我科一直是采用的此两个列线图表作为新生儿黄疸的干预标准 【小时龄-胆红素列线图表】 【高胆红素光疗标准列线图表】 【换血标准列线图表】 锡-原卟啉 锡-原卟啉是血红素加氧酶（HO）抑制剂 是血红素代谢过程中重要的限速酶 它使血红素转变成胆绿素的过程被抑制，从而减少胆红素的形成,预防于高胆红素血症于未然 黄疽的鉴别诊断 血常规、网织红、血清胆红素（结合日龄分析） 1、以间接胆红素升高为主 新生儿溶血病 红细胞增多症、G-6PD酶缺陷(网织红细胞 升高)、头颅血肿、母乳性黄疸 2、以直接胆红素升高为主 败血症、宫内感 染、 胆道闭锁、新生儿肝炎等 胆红素脑病的 诊断、防治 胆红素脑病的诊断 实用新生儿学： 【早期】 有反应不佳、发热、拒奶、吸吮反射减弱 黄疸突然加深、嗜睡（12-24h） 【痉挛期】有发热、抽搐、呼吸衰竭等。(预后差，死亡 率高，幸存者留有神经系统后遗症)（12-24h） 【恢复期】上述症状消退（2W） 【核黄疸后遗症】 四联征(≥1个月后)： 手足徐动（100%） 眼球运动障碍（90%） 听觉障碍（50%） 牙釉质发育不良（75%） 还可有智力落后 2005年美国新生儿学中Maisels关于胆红素脑病分期 急性胆红素脑病 慢性核黄疸后胆红素脑病 2005年美国新生儿学中Maisels胆红素脑病分期 急性胆红素脑病的分期： 【初期】 （1）轻度迟钝 （2）轻度肌张力低下，运动减少 (3）吸吮不好,哭声稍高尖 【中期】 (1)中度迟钝-激惹，肌张力变化不一、常增高 (2)有些出现颈后仰-角弓反张 (3)吃奶极少，哭声高尖 【极期】 (1)极度迟钝至昏迷 (2)肌张力常增高，有些有颈后仰-角弓反张 (3)不进食,哭声高尖 慢性核黄疸后胆红素脑病主要临床表现 (1)锥体外系运动异常:特别是手足徐动症 (2)注视异常:斜视及凝视性瘫,特别是不能向上视 (3)听力障碍:特别是神经感觉性听力丧失 (4)智力障碍:仅少数为智力缺陷 隐匿性脑损伤（重度高胆与非重度高胆红