课件：心血管研究生.pptVIP

扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类心肌病 特异性心肌病 Dilated cardiomyopathy 进行性心脏肥大、心腔扩张 收缩能力下降 约占心肌病的90％ 男性多见 5年内死亡率约50％ 利用原位杂交和聚合酶链反应方法可检测出心肌中存在肠道病毒尤其是柯萨奇柯萨奇病毒B的遗传物质 发现独特的抗线粒体和细胞膜成分的抗体。提示致病机制可能为病毒及继发的自身免疫反应 20-30％特发性充血性心肌病具有家族性。常染色体显性遗传者最为常见，相关基因位于第9和第1号染色体 Dilated cardiomyopathy .肉眼 　 心脏重量增加，四个心腔扩张 心尖部变薄，钝圆形 心内膜可增厚，常见附壁血栓 .镜下 　 心肌细胞不均匀肥大 　 内膜下及心肌间质纤维化 hypertrophic cardiomyopathy 心肌细胞异常肥大，室间隔不匀称肥厚，肥厚的肌壁顺应性降低致使心室充盈阻力增加，左心室流出道受阻 家族性和散发性病例与编码心脏结构蛋白的基因突变有关 β-肌球蛋白重链（14号染色体） 心脏肌钙蛋白T（1号染色体） α-原肌球蛋白（15号染色体）、肌球蛋白结合蛋白C（11号染色体） restrictive cardiomyopathy 心室充盈受限制 镜下　 心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy 右心室扩张、心室壁变薄 右心室全部或部分被脂肪、纤维组织取代 临床有心律失常等症状 有明显的家族病史和遗传倾向 Alcoholic cardiomyopathy 长期过量饮酒或反复大量酗酒后出现心脏扩大和心力衰竭 类似扩张型心肌病 可引起猝死 Peripartum cardiomyopathy 妊娠末期或产后5个月内发生的心肌受累的心脏病 类似于心力衰竭 Drog-induced cardiomyopathy 药物引起的心肌损害 常见抗肿瘤药、抗精神病药物等 服药后出现心律失常、心脏增大和心功能不全 myocarditis 各种原因引起的心肌的局限性或弥漫性炎症 病毒性心肌炎和细菌性心肌炎最为常见 以病毒引起的心肌炎最为多见，并具有重要临床意义 Viral myocarditis 最常见的是柯萨奇(Coxsackie)病毒、埃柯(ECHO)病毒、风疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、肝炎病毒等 病变特点 心肌细胞发生变性、坏死 心肌间质内可见淋巴细胞和单核 细胞呈弥漫性浸润及间质水肿 心肌纤维被增宽的心肌间质所分隔 肉眼：心肌切面可见散在灰黄色斑 点状病灶 　孤立性心肌炎 （特发性心肌炎） 弥漫性间质性心肌炎 　　 心肌间质以淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞弥漫浸润为主， 心肌变性、坏死不明显。 特发性巨细胞性心肌炎 　　 心肌内有灶性坏死及肉芽肿形成，肉芽肿中心为红染、 无结构的坏死物，周围有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和嗜酸性白细胞浸润。伴多量多核巨细胞。 心内膜心肌活检 目的是检查原发性心肌疾病，鉴别原发性缩窄性心肌病与缩窄性心包炎、监测心脏移植的病人以及检查系统性鉴别或药物治疗等继发的心肌病变 多数活检是从静脉侧进行的，标本多采集自右侧室间隔 标本直径1-3mm AIDS的心脏病变 约6-7％的AIDS病人临床上有明显的心脏病表现 心肌疾病可表现为特发性心肌病、心肌炎或心肌感染，另外还可见Kaposi肉瘤和恶性淋巴瘤浸润，淋巴瘤通常为转移性和B细胞性 HIV相关的心脏性死亡原因中31％为扩张性心肌病，52％为心肌炎 心脏移植 心肌活检是评价心脏移植排斥反应的金标准，依靠它来指导排斥反应的治疗，并预防过度免疫抑制引起的机会性感染 国际心脏和肺移植学会工作分类 级别 组织学表现 0 无排斥反应 1A 局灶浸润，无坏死 1B 弥漫性稀疏浸润，无坏死 2 只限于一个部位的侵蚀性浸润和 ／或心肌细胞损伤 3A 多灶性侵蚀性浸润和／或心肌细 胞损伤 3B 弥漫性炎症伴坏死 4 弥漫性侵蚀性炎症浸润，常伴中 性粒细胞和坏死常有水肿、出血和血管炎 Cogenital heart disease 胚胎期心脏和大血管发育异常 明显的遗传倾向 妊娠早期母体因素 紫绀型、非紫绀型、阻塞型 房间隔缺损 室间隔缺损 Fallot四联症 大动脉移位 主动脉缩窄 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 脂蛋白修饰 ox－LDL 泡