课件：胎儿泌尿系统畸形超声检查.pptVIP

典型多囊性发育不良肾,由于早期输尿管完全闭锁,同时肾孟亦常呈漏斗状闭锁,肾单位诱导停止, 集合小管分化受损。因而导致几乎无正常肾单位发育,无尿液生成。结果,集合小管增大,小管末端部分随意发育成异常的囊腔。肾动脉常较细小或缺如。其他梗阻,如 输尿管肾孟连接处梗阻、输尿管膀胱连接处梗阻等,也可导致肾囊性病变的形成。如果这些梗阻发生早且严重,也可形成前述典型的多囊性发育不良肾。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 病变侧无正常形态的肾脏图像,代之以多房性囊性包块, 包块可大可小,位于脊柱的前方,其内的囊肿大小不等,形态各异,囊与囊之间互不相通,随机分布周边较大的囊增大可使肾轮廓扭曲变形为葡萄串样。 肾脏中央或囊之间常可见团状或小岛样实质 性组织 , 但肾周围无正常的肾皮质 , 亦不能显示正常 的集合系统回声。 如为双侧多囊性发育不良肾, 则常有羊水过少及膀胱不显示等特征。 彩色多普勒显示肾内肾动脉分枝紊乱 , 主肾动脉难显示 , 动脉频谱为高阻型频谱。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 由于肾小球的残余过滤功能,肾脏超声图像及其大小可在各次检查中出现明显的不同。如果肾单位仍有残存功能, 囊内液体可逐渐增加而囊肿增大;如果这些有残余功能的肾单位被破坏或消失, 囊内液体不但不增加,反而会被再吸收。因此,大多数病例在肾单位完全消失之前随孕周的增大而增大，在肾单位完全消失之后,肾脏逐渐缩小甚至完全消失, 即使尸检也可能检不出肾脏、输尿管及肾动脉。 若梗阻发生于妊娠较晚时期 (10周之后,38周之前),多囊性发育不良肾表现为非典型的肾孟积水形态。虽然病理学上的改变与上述典型者极相似，但肾孟及漏斗部不闭锁 , 肾孟扩张 , 并与周围相通, 肾脏形态较典型者扭曲较少, 超声较难与肾孟积水区分。当梗阻或中断过程局限于某一部分时,则可发生罕见的局部或部分多囊性发育不良肾，尤其 重复肾畸形的上极部分和交叉融合肾中形成部分囊性发育不良肾。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 本病主要应与肾孟积水相区别,尤其在多囊性发育不良肾表现为中央较大囊肿而周边囊肿较小时，有时声像图上酷似肾孟积水。但肾孟积水周边的小囊为扩张的肾盏,均与肾孟相通,且肾的形态正常，周边有正常的肾皮质可资区别,而多囊性发育不良肾则无正常肾的形态, 囊与囊不相通, 周边无正常肾实质 , 而中央或囊之间都见小岛样实质回声组织。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾 胎儿肾积水可由泌尿到梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。最常见的原因是肾盂输尿管移行部梗阻、膀胱输尿管反流、膀胱输尿管连接处梗阻、后尿道瓣膜以及重复肾的梗阻。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病------肾积水 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病------肾积水 肾积水的原因 双侧肾积水 双侧肾盂输尿管移行部梗阻、双侧膀胱输尿管连接处梗阻、双侧膀胱输尿管反流、巨膀胱巨输尿管综合征、后尿道瓣膜梗阻、尿道闭锁、输尿管囊肿梗阻、巨膀胱巨结肠综合征、先天性巨输尿管、残留性泄殖肛、子宫阴道积水。 单侧肾积水 单侧肾盂输尿管移行部梗阻、单侧膀胱输尿管连接处梗阻、重复肾畸形伴输尿管囊肿或输尿管异位开口并梗阻、正常肾脏伴输尿管囊肿梗阻、巨输尿管。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病------肾积水 胎儿肾积水的准确发病率尚无定论，据估计超过1%，但有研究认为导致明显的肾脏病理改变者仅为1/500。 胎儿肾盂积水的标准与小儿及成人不同，因为身与扩张在许多正常胎儿中亦相当常见。Hoddick等发现18%的正常胎儿24周后肾盂前后径扩张可达3-11mm。有许多研究提出了各种诊断方法，但似乎也不能明显改善其敏感性和假阳性率，超声诊断肾积水的敏感性为69-100%，假阳性率可达37%-81%。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病------肾积水 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病------肾积水 美国胎儿泌尿学会建议将胎儿上尿路扩张分为5级： 0级：无肾盂扩张。 Ⅰ级：仅肾盂扩张。 Ⅱ级：肾盂扩张，肾盏可见。 Ⅲ级：肾盂肾盏均扩张。 Ⅳ级：除有Ⅲ级表现外，扩张更严重，伴有肾皮质变薄。 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病------肾积水 多数学者认为，肾盂扩张前后径大于15mm，高度提示梗阻性病变可能，产后手术率较高。肾盂扩张前后径在10-