课件：长综合征.ppt

先天性LQTS心电图特征 一、QTc间期的测定和诊断意义 QTc=QT/RR1/2 (Bazett公式) 缺点：当心率大于90bpm时结果不准确 通常认为QTc大于440ms考虑QT间期延长 正常男性不超过470ms，女性不超过480ms 注意：一部分先天性LQTS的QTc正常。12％基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即40％患者不能单用ＱＴc诊断。 先天性LQTS心电图特征 二、T波电交替 T波电交替是ECG显示T波的形态、幅度和/或极性呈现交替出现现象，可发生在间歇-依赖性和肾上腺素-依赖性LQTS患者发作TdP之前，是一个重要的预后指标 T波电交替可在休息期间出现，但更多见于情绪紧张或身体过度劳累时 cLQTS2患者出现T波电交替，表现在V1导联U波的形态和极性 交替和II导联U波的幅度交替 先天性LQTS心电图特征 三、T波与U波形态的诊断意义 T波与U波形态异常对QT间期正常或近似正常患者的诊断很有帮助。 显著异常的大U波和U波电交替更有助于诊断，尤其当QTc正常或不太长时更具有诊断价值 T波与U波异常可因交感神经过度兴奋而更加明显 崔长宗（2001）根据ST-T形态判断cLQTS类型的可靠性可达70-100% THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 先天性LQTS心电图特征 c LQTS1的ST-T形态 T波基底间期增宽是c LQTS1的特征 先天性LQTS心电图特征 c LQTS2的ST-T形态 c LQTS2通常具有T波幅度较小和/或双峰（切迹）的特征 先天性LQTS心电图特征 c LQTS3的ST-T形态 由于ST段延长而T波明显延长出现是c LQTS3的特征 后天性LQTS 延长QT间期的药物主要是影响钾离子通道Ikr，与导致c LQTS2的是同一个通道，提示两者可能存在病理生理上的相关性。 药物引起的LQTS的患者可能是遗传学上存在亚临床的轻型LQTS的易感患者。 后天性LQTS的发病机制 胺碘酮除阻滞Ikr 外，还阻滞Iks，Ikr分布于M细胞，Iks分布于外膜和内膜下心肌。阻滞Iks可缩小跨壁复极离散，因此虽有QT延长，但不发生TdP。 如有低钾血症或与其他延长QT的药物合用，则可发生TdP。 先天性LQTS诊断 计分 一、ECG A QTc0.48 3 （无药物或其他影响者） 0.46-0.47 2 0.45（男） 1 B TdP（除外后天性原因） 2 C T波电交替 1 D 3个导联中T波有切迹 1 E 静息心率低于同龄正常值2% 0.5 二、临床病史 A 晕厥与体力或精神有关 2 B 晕厥与体力或精神无关 1 C 先天性耳聋 0.5 三、家族史 A 家族中有确定的LQTS者 1 B 直系中有30岁以下无法解释的 SCD者 0.5 ≤1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；≥4分，可能性大 *晕厥与TdP共存时仅取其一计分，家族史中两项不同时计分 心电图鉴别cLQTS基因型 QT间期 ＳＴ段 Ｔ波 LQT1 中度延长 缩短 基底增宽，时限延长 LQT2 中度延长 延长 振幅降低，双峰、双向或切迹 LQT3 显著延长 延长 延迟出现，窄高 肾上腺诱发试验对LQTS分型 肾上腺输液对LQTS1、LQTS2和LQTS3有鉴别诊断意义。 刺激交感神经可产生能反映LQTS1、LQTS2和LQTS3患者心室复极离散度的QT间期和T波顶峰-T波终末的间期呈现基因特异反应 尖端扭转型室速的紧急处理 一、室颤或昏迷——非同步电除颤 二、停用延长QT间期和不必要的药物 尖端扭转型室速的紧急处理 三、采用抑制早期后除极的药物 1、镁盐治疗：镁可能具有阻滞钠离子流的作用而达到预防TdP 硫酸镁2g，2-3分钟