课件：第十五章周围神经疾病.ppt

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%~4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见 慢性Guillain-Barré综合征 慢性进展复发性周围神经疾病 概念 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP 病理 脱髓鞘髓鞘再生并存 “洋葱头样”改变 CIDP发病机制与AIDP相似而不同 免疫机制--半乳糖脑苷脂蛋白酶制成动物模型 发病机制病理 电镜下可见洋葱头样结构 阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解 1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon) 自然病程 临床表现 大多数患者运动感觉障碍并存 (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调) 肌萎缩较轻 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%) \尿失禁(2%) 2. 对称性肢体远端近端无力, 远端→近端发展 腱反射减弱消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%) 临床表现 部分患者CSF可出现寡克隆带 CSF蛋白细胞分离 辅助检查 脱髓鞘性神经病轴索变性叠加 NCV\远端潜伏期\F波潜伏期异常较AIDP严重 病程不同时间脱髓鞘\继发轴索损害程度不同 2. 电生理检查 辅助检查 也见于 Charcot-Marie-Tooth病 神经纤维瘤 创伤性神经瘤 3. 腓肠神经活检 节段性脱髓鞘典型洋葱头样改变--高度提示CIDP 辅助检查 根据症状\体征\CSF\电生理检查 确诊需神经活检 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 ①2或多个运动神经NCV减慢 ②1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓\正中 \尺神经 ③2或多个运动神经远端潜伏期延长 ④2或多个运动神经F波消失 (1) 临床表现周围神经病变, 进展性复发性运动 \感觉功能障碍, 症状至少2个月 美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准 1. 诊断 诊断鉴别诊断 美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准 (3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘髓鞘再生 (4) CSF检查: 细胞数10?106/L 1. 诊断 诊断鉴别诊断 缓慢进展病程 电生理--多灶性运动传导阻滞(MCBs) F波潜伏期延长EMG纤颤波 仅累及运动神经的脱髓鞘神经病 (1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN) 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别 CIDP MMN 病程 缓慢进展, 可有复发 缓慢进展 肌无力 呈对称性分布, 下肢为主, 远端明显 肌无力不对称性分布, 上肢为主 感觉障碍 常见 罕见 实验室检查 血清抗GM1抗体正常, CSF蛋白增高 血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正常轻度增高 电生理检查 不对称节段性NCV减慢或阻滞，MCBs区域外NCV下降 MCBs区域外NCV正常 治疗反应 皮质类固醇治疗有效 激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 缓慢进展病程 不对称性肌无力 肌束震颤 无感觉障碍, NCV正常 EMG纤颤波\收缩时巨大电位 无有效的疗法 (2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND) 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 (3) 复发型GBS 极少见 复发型GBS CIDP 病程 1个月内进展至高峰 平均3个月 病前感染因素 常见 少见 面神经呼吸肌受累 常见 少见 复发型GBS与CIDP的鉴别 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 家族史 合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等 确诊--神经活检 (4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN) 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 以及 副肿瘤性纯感觉性感觉运动性神经病 淋巴瘤\白血病浸润神经根→慢性PN (5) 其他 结节性多动脉炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎 →周围神经供血障碍→慢性进行性PN 异常蛋白血症合并周围神经病 良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS) Waldenstrom巨球蛋白血症 POEMS综合征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 对本病敏感 泼尼松60~100mg/d, 2~4w, 逐渐减量至隔日5~20mg 维持长期连续用药 多在2个月时肌力改善 1. 皮质类固醇 治疗 表6-4 泼尼松隔日减量转