课件：肺间质性疾病诊断治疗进展安徽医科大学第附属医院呼吸内科李学兵主任医师.ppt

资料可以编辑修改使用 资料来源网络，如有侵权联系删除，不负法律责任谢谢 感谢您的观看和下载 资料仅供参考，实际情况实际分析 抗氧化剂对肺纤维化治疗作用 目前认为下呼吸道氧化失衡是IPF肺损伤机制之一，IPF中巨噬细胞（AM）及中性粒细胞（PMN）可以释放大量活性氧自由基。代表药物如N-乙酰半胱胺酸，推荐剂量600mg 3次/d，口服。 预后 IPF病因未明，目前治疗措施尚未能改变其自然病程及转归。 少数患者可自然缓解或病情持续稳定。 大多数患者存活时间在3-5年之内。 特发性肺纤维化诊治循证指南解读（摘译本） 概述 2011年3月，由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）及拉丁美洲胸科协会（ALAT）共同发表的特发性肺纤维化（IPF）诊断及治疗国际性循证指南，是目前对特发性肺纤维化的最新共识。内容包括疾病定义、流行病学特征、危险因素、诊断、自然病程、预后、治疗。该指南的目的是分析自2000年ATS∕ERS关于IPF共识发表以来所积累的相关证据，为IPF的疾病管理，尤其是诊断及治疗提供循证医学依据。重点提出了诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年由ATS/ERS发布的IPF共识。现将该指南的主要观点进行简要的介绍。 IPF的定义 IPF是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。新指南特别强调了UIP的影像学特点。 临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，＜50岁的IPF罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。 流行病学 目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但新指南特别强调了IPF发病率呈现明显的增长趋势。英国的一项研究认为IPF年发病率为4.6∕10万，但1991-2003年，IPF发病率以每年约11%的速度增长，此增长与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。 高危因素 吸烟：吸烟与IPF密切相关，尤其是每年超过20包危险性明显增加。 环境暴露：某些环境暴露因素与IPF患病风险增高相关，包括金属粉尘，木质粉尘、农耕、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和动物粉尘接触等。 微生物因素：慢性病毒感染可能是IPF的病因之一，尤其是EB病毒和丙型肝炎病毒。 胃-食管返流：胃食管返流可增加误吸的发生，是导致IPF发病的危险因素之一。 UIP型的HRCT标准 符合UIP型（满足所有4个特征） 病变主要位于胸膜下和肺基底部。 异常的网格影。 蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张。 无不符合UIP的任何1条影像学改变。 UIP型的HRCT标准 不符合UIP型（7个特征中任意1个） 病变主要分布于上、中肺。 病变主要沿支气管血管束分布。 广泛磨玻璃样影。 大量微结节（双侧，上肺分布为主）。 散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）。 弥漫性马赛克征。 支气管肺段／肺叶实变。 诊断 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90% - 100%，因此新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检，从而废除了2000 ATS/ERS 共识中提出的主要和次要诊断标准。 诊断条件： 排除其他间质性肺疾病(ILD) (例如，家庭或职业环境暴露相关ILD,? 结缔组织疾病相关ILD，和药物毒性相关ILD)。? 高分辨率CT（HRCT）表现为 UIP者，不建议行外科肺活检。 不典型者（可能、疑似诊断者）需接受肺活检 。 诊断 注意事项 年轻患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 治疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗，新指南将大多数治疗措施改为不同强度的推荐意见。 “强反对”使用如下药物治疗IPF患者：⑴糖皮质激素单药治疗；⑵秋水仙碱；⑶环孢素A；⑷糖皮质激素联合免疫抑制剂；⑸波生坦；⑹依那西普。 “弱反对”使用如下药物治疗IPF患者： ⑴ 乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗；⑵乙酰半胱氨酸单药治疗；⑶抗凝治疗； ⑷吡非尼酮。 “弱反对”出现呼吸衰竭的IPF患者接受机械通气