课件：空蝶鞍综合征.pptVIP

2、感染： 鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内 继发性空蝶鞍综合征 四 、诊 断 1、症状与体征 2、检查 神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现 内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状 消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐 症状与体征 症状与体征 1、头痛： 头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。 2、血压： 可有高血压，但一般不严重，为轻、中度高血压。 3、内分泌失调： Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。 内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10％的病人可见泌乳（有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多） 症状与体征 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 4、眼部表现： 空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。 若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。 症状与体征 5、其他： 少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。 部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。 少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。 症状与体征 ? 序列 年龄 性别 分类 症状予体征 内分泌功能 影像学资料 治疗及预后 1 30 女 原发性 肥胖、月经失调一年，头痛、恶心呕吐，视野缺损20天，视力正常 未查 X线：蝶鞍呈球形扩大，CT：鞍区有1.6×2.3cm低密度影， 经蝶窦进路探查，鞍内为脑脊液，垂体萎缩，行硬膜外肌肉筋膜充填术，术后一年症状消失 2 54 男性 原发性 剧烈头痛，无力，脱发，阳痿2年，多饮多尿2月，视力视野正常 prl102mg/ml CT：鞍内有低密度影，MRI：鞍内可见脑脊液信号 经蝶窦进路，硬膜外肌肉筋膜充填术，术后尿崩3天，随访半年后症状明显减轻，偶有头痛。 3 35 女 继续性，因垂体瘤l连续服用隐嗅亭两年 头痛10年，停经秘乳3年，无力、多汗，脱发、肥胖1年。视力左3.0，双颞侧盲 prl200mg/ml x线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区 经蝶窦进路探查，鞍内空虚，有脑脊液滞留，垂体萎缩，用肌肉和蝶鞍粘膜充填，随诊7月治愈 序列 年龄 性别 分类 症状予体征 内分泌功能 影像学资料 治疗及预后 4 39 男 继发性（垂体腺瘤萎缩） 头痛、多汗、无力、视野损害一年，轻度肢端肥大，视力，右4.0，左3.0，双颞偏盲 GH：20mg/l X线：蝶鞍呈扩大，CT：鞍区有1.2×1.2cm低密度影， 经蝶窦进路探查，鞍内为脑脊液，垂体萎缩被挤向上，行肌肉充填鞍内，术后一周有尿崩和脑脊液鼻漏，经内窥镜加强填充治愈 5 39岁 男 继发性（垂体腺瘤萎缩） 头痛、肥胖伴鼻流清水7月余，化验证实为脑脊液，无明显原因鼻中隔穿孔 未查 CT：蝶鞍扩大，鞍内有低密度影，MRI：鞍内有脑脊液信号。 经蝶窦进路探查，鞍底骨质破坏，蝶窦、鞍内有脑脊液，垂体萎缩，以阔筋膜、脂肪外肌肉筋膜充填鞍内，脑脊液鼻漏治愈 6 57 男 继发性（垂体腺瘤萎缩） 头痛，性欲减退，视力视野损害，因垂体瘤服用嗅隐亭2年，近2月脑脊液鼻漏和嗜睡 prl200mg/ml X线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区，MRI：鞍内有脑脊液信号 经蝶窦进路探查，蝶鞍空虚，垂体桥下移，鞍隔孔扩大，以筋膜充填术，随访11月治愈 7 39 女 继发性（脑积水） 头痛、恶心、呕吐伴肥胖、月经失调，双眼视力光感，视乳头萎缩，腰穿脑压3.92kpa GH：5mg/ml X线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区，MRI：鞍内有脑脊液信号 经蝶窦进路探查，鞍内空虚，视交叉疝入鞍内，垂体柄下移，鞍隔孔扩大，脑积水，行颞筋膜填充鞍内，症状好转，但视力为恢复 检查 1、影像学检查：