神经影像诊断性基础—变性病课件.pptVIP

缺氧性脑病 哮喘后缺氧性脑病 缺氧性脑病 放射性脑病 各种原因放疗所致德脑组织放射性反应综合症。发生率0.5~25%，70%发生在2年内。 临床表现： 颅高压 癫痫 局限性神经功能障碍 其他（嗜睡、反应迟钝、记忆减退、精神症状等） 病理 急性期及早期迟发性反应期 血管内皮细胞肿胀、 血管通透性增加， 血管源性水肿。 晚期迟发性反应期 局限性放射性坏死 弥漫性白质损伤 大动脉放射性损伤 钙化性微血管病 脑萎缩 CT表现 急性期及早期迟发性反应期 平扫广泛非特异性低密度水肿区，累及基底节、深部脑白质，增强无强化，短期随访病灶消失。 局限性放射性坏死 平扫呈低密度，指状水肿明显，有占位效应，可有出血和坏死，增强无强化或环状、片状、地图样强化 弥漫性脑白质损伤早期 平扫见脑室周围、半卵圆中心广泛低密度，多无强化，少数片状强化； 弥散性脑白质损伤晚期 可见钙化性微血管病和脑萎缩 MRI表现 急性期及早期迟发性反应期 平扫T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，累及基底节、深部脑白质，增强无强化，短期随访病灶消失。 局限性放射性坏死 平扫T1WI呈低信号或低、等混杂信号，偶可囊变，呈指状水肿，可见出血和坏死，增强无强化或环状、片状、地图样强化。 2003-3-25 小脑萎缩 原发性小脑萎缩史遗传性共济失调的一种类型； 临床表现：小脑性共济失调、锥体束征、锥体外系征，言语障碍；成年发病，缓慢进行； 病理改变：小脑、小脑脊髓束，锥体束橄榄体，小脑萎缩中皮层和蚓部明显，桥脑正常。 小脑萎缩-影像学表现 小脑皮层萎缩，小脑蚓部和橄榄体萎缩， 测量：①小脑上沟扩大超过1mm，②桥小脑角池扩大超过1.5mm，③第四脑室扩大超过4mm。 小脑萎缩 橄榄体桥小脑萎缩 分遗传型和散发型； 遗传型有家族史，青中年起病，呈慢性进行性。病理上：小脑、桥脑、橄榄体萎缩明显，大脑皮层、深部核团核脊髓受累， 散发型无家族史，中年起病，小脑、桥脑和橄榄体萎缩明显，无脊髓受累。 橄榄体桥小脑萎缩 临床表现：小脑性共济失调； 影像学表现：橄榄体、桥脑腹侧、延髓和小脑半球及蚓部萎缩，有时在上可见桥脑和桥臂内长T2，壳核、苍白球和黑质内短T2改变。 橄榄体桥小脑萎缩 桥小脑萎缩 Wallerian变性 Wallerian变性为末梢轴突损伤后轴索和髓鞘的顺行性变性，长出现在损伤后数月至数年， Wallerian变性通常包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质桥脑束，变性过程导致髓鞘脱失和胶质增生和不对称性萎缩。 CT和MRI影像上表现为大脑脚、桥脑和延髓锥体萎缩，T2WI上早期高信号为水份增加、脂类丢失和髓鞘蛋白改变，晚期高信号为胶质增生。 Parkinson`s病 分原发性和继发性； 病理改变主要位于黑质、苍白球和纹状体，为多巴胺产生减少所致； 影像学表现为脑室扩大，基底节钙化或铁质沉积。 继发性则由脑血管病、外伤、肿瘤、药物和中毒引起。 肝豆状核变性 肝豆状核变性（Wilson病）是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。 病理机制是肝脏的铜蓝蛋白合成减少，在铜吸收正常的情况下，肠道排泄减少，尿铜排泄增加，血清铜含量不高，大量的铜沉积于组织中，引起组织变性坏死。 在脑部，铜主要沉积在壳核、苍白球、尾状核、丘脑、中脑、桥脑、小脑核大脑白质内。 主要产生的病理改变是铜沉积部位的组织胶质增生，严重的发生坏死。 在肝脏主要是肝硬化和肝功能减退。 在角膜主要引起角膜色素环（K-F环）。 实验室检查：尿铜增加、血清铜氧化酶含量减低。 肝豆状核变性主要侵犯儿童和青少年，临床表现为渐进发生的肢体震颤、肌强直、构音困难、共济失调、精神和智能障碍。 CT扫描 ①基底节壳核对称性低密度，CT值在25~30Hu， ②尾状核萎缩，引起侧脑室前角扩大， ③丘脑和脑干亦可出现低密度， ④小脑和脑干萎缩。 肝豆状核变性 MRI扫描 ①基底节对称性异常信号，出现的顺序为壳核、苍白球、尾状核、丘脑、丘脑外侧核、中脑和桥脑基底部、大脑半球白质（主要在额叶）和小脑， ②信号改变在低场MR机为长T1，长T2，在高场MR上为见长或短T1，短T2（主要为铜或铁质沉积产生的顺磁作用所致）， ③脑萎缩性改变，以尾状核头萎缩，脑干萎缩和小脑萎缩为最多， 肝豆状核变性 肝豆状核变性 肝豆状核变性-6-1 鉴别诊断 临床症状、生化检查和角膜K-F环是诊断的标准，影像学检查只是参考标准，基底节和