课件：生物化学课件蛋白质分解氨基酸代谢.ppt

四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸大量生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出。 苯丙酮酸尿症：苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统 有毒性，引起脑发育障碍，患儿智力低下。治疗 原则：早期发现，控制饮食中苯丙氨酸含量。 2、酪氨酸转变为黑色素和儿茶酚胺或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 酶 白化病 虹膜 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 帕金森病(Parkinson disease) 患者脑部多巴胺生成减少。 帕金森病，多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢，手脚或身体其它部分震颤，身体失去柔软性,变得僵硬。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病 酪氨酸的分解代谢