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课件:淀粉样变心肌病PPT课件.ppt
治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性: ①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止,因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解;④刺激组织吞噬细胞,加速类淀粉样物质的降解。 治疗 对继发性淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病,并结合上述的4种方法消除或修饰类淀粉纤维。 Kely等(1990)报道17例全身性淀粉样变病人用氧芬芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等报道8例用甲氨蝶呤治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。 血液透析对某些淀粉样变性可能有效,但对于有心肌淀粉样变病人不适合。秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解,对淀粉样变所致的腹痛有效,但对心脏淀粉样变无效。 治疗 在淀粉样变性中,对糖皮质激素的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解症状,但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。 2.一般疗法 淀粉样变性是致命性疾病,需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。 3.对症治疗 淀粉样变心肌心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效,并易发生心律失常和猝死。利尿药的使用要避免脱水和虚脱。由于利尿药应用,蛋白渗透性利尿,低搏出量心力衰竭及自主神经病变,可发生体位性低血压,应予注意。 治疗 对房室传导阻滞者,如有危及生命者,应安装埋藏式起搏器。 4.移植手术 肝脏移植手术能防止疾病的进展,并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积;但当心肌严重浸润时,肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。 预后 一旦发生心力衰竭,因病人对强心、利尿反应差,一般只能存活1~4年,平均14个月,少数死于严重的心律失常,个别病人可发生猝死。 中文别名 心脏淀粉样变性 MeSH编码 D009202 MeSH英文主题词 Cardiomyopathy Amyloidosis 定义 淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。 淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征,同时伴正常组织结构和功能的破坏。 定义 所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型,对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 淀粉样变心肌病 大头医生 编辑整理 英文名称 amyloid cardiomyopathy 别名 淀粉样心肌病 类别 心血管内科/心肌病 ICD号 I43.1﹡ 概述 淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。 流行病学 淀粉样变的研究历史可追溯到1700年,当时Bonet等报道2例脾脏有类淀粉样物质的沉积,以后陆续有此病例的报道,但未阐明其本质。19世纪早期病理学家研究脏器蜡样或脂样肿大,1842年Rokitahsky认为脂质浸润与慢性消耗有关。1854年Virehow根据这些物质对碘呋酸的特异染色认定类脂沉积物的化学性质是类淀粉物。1859年Schmider证实了淀粉样物质有类似白蛋白的性质。由于刚果红染色及其独特光学特性认为类淀粉样物质沉积的原因可能是免疫失常。 流行病学 本病临床少见,好发于男性,平均年龄约60岁,预后不良。 病因 临床一般分为原发和继发性: 发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 淀粉样变性为病理学名词,系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质
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