课件:白塞病的基础与临床张卓莉.pptVIP

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课件:白塞病的基础与临床张卓莉.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 BD肾脏病变 病理改变:肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿; ②肾病综合症:多见于合并肾淀粉样变者; ③部分患者发生肾功能不全,少数呈急进性肾炎表现,肾功能在短期内急剧恶化。 血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓,表现为腰痛、发热、肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。 BD肾脏损害 文献报道:BD肾损害的发生率为0%~55% 159例BD合并肾损害 淀粉样变69例 肾小球肾炎51例 肾血管病35例 间质性肾炎4例 男性是各种类型肾病发生的危险因素 Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcets disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37 BD关节受累 20.4%~65.3% 男女相当 主要为四肢大关节受累, 膝关节踝关节腕关节肘关节; 症状:不适或疼痛,一般无红肿及关节畸形; 一般为亚急性或慢性过程,可反复出现。 BD的首发临床表现 结节红斑 外阴溃疡 关节炎/关节痛 眼炎 口腔溃疡 男性与女性BD病人的严重程度不同 大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001,OR=5.947); 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001,OR=1.715); 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005,OR=2.661); 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05,OR=1.845) 男性病人更重 女性患者的血液系统受累较男性多见 (0.4% vs. 1.3%, p0.05,OR=0.305) 胃肠道受累没有明显的性别差异 (8.3% vs. 9.4%,p0.05) 【实验室检查】 白塞病无特异血清学检查: 有时有轻度球蛋白升高; 血沉轻中度增快; PPD抗体则有约40%增高。 神经白塞病的诊断 MRI改变的三个阶段: ①急性期:散在高T2信号,大脑中线结构,如大脑脚及 脑桥基底部。 ②恢复期:T2高信号缩小,但脑干及皮质下白质T2高信号持续存 在,偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期:后颅窝结构萎缩,信号变低。 脑脊液:多无特异性改变 压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高, 可见寡克隆区带。 诊断标准 反复口腔溃疡 1年内反复发作至少3次 + 反复外阴溃疡 眼病变:色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或有眼科医生观察到视网膜血管炎 皮肤病变 结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节 针刺试验阳性 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断 治 疗 目前无根治办法。 (一) 对症治疗 指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。 1. 非甾体抗炎药:关节炎 2. 秋水仙碱:关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用: ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性; ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。 (二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径 (三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。 白塞病系统损害的药物治疗(1) 皮肤-粘膜病变 秋水仙碱 反应停 有效 严重BD:疗效不肯定 长期使用可致周围神经病 强的松 10mg tid 关节炎 非甾体抗炎药 强的松 甲氨喋呤 白塞病系统损害的药物治疗(2) 眼病 皮质激素 滴眼和/或眼部注射 全葡萄膜炎或/和视网膜血管炎 皮质激素 口服 硫唑嘌呤 MTX 环孢素 口服 CTX 静脉或口服 雷公藤 口服 白塞病系统损害的药物治疗(3)--内脏损害 胃肠型白塞 全身性治疗

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