课件：血液学课件巨幼细胞贫血.pptVIP

一、叶酸缺乏 1、 摄入不足： ①膳食不足（疏菜缺乏或过分烹煮）②酗酒 2、需要量增加： ①妊娠及哺乳；②婴幼儿生长及青少年发育期；③甲状腺功能亢进、溶血性贫血、恶性肿瘤、某些皮肤病（皮肤癌、牛皮癣） 3、 吸收不良：①空肠手术；②热带口炎性腹泻、麦胶性肠病。 4、 药物影响：氨甲喋呤、苯妥英钠、抑氮磺胺吡啶 5、 丢失过多：血液透析 病 因 甲基四氢叶酸 同型半胱氨酸 蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺) 蛋氨酸 四氢叶酸(THF) 脱氧尿嘧啶 核苷酸(dUMP) 亚甲基THF 脱氧胸腺嘧啶 核苷酸(dTMP) DNA 二氢叶酸(DHF) 脱氧胸苷三磷酸(dTTP) 叶酸 二氢叶酸还原酶 药物性巨幼细胞贫血 甲氨喋呤 抗肿瘤药物 抗病毒药物 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 二、维生素B12缺乏 1、摄入减少： ①膳食不足（食物中缺乏动物蛋白）； ②胃酸缺乏（萎缩性胃炎及全胃切除术后） 2、吸收利用障碍： ①内因子缺乏，胃部手术（全胃切除，分泌内因子细胞丢失）、恶性贫血（存在内因子抗体）、胃粘膜损伤（腐蚀性或萎缩性）。 ②小肠疾患：小肠细胞过度增殖综合征 ③药物诱发：对氨基水杨酸、乙醇等 ④其它：先天性转钴蛋白II缺乏、慢性胰腺炎、长期血液透析 病 因 食物 Cb1-蛋白 胃酸、胃蛋白酶 Cb1 IF R R-Cb1 R降解 胰蛋白酶 IF-Cb1 IF-Cb1 回肠IF-Cb1受体 IF 内因子 R R 蛋白 恶性贫血 叶酸或维生素B12缺乏 DNA合成障碍 N5－甲基FH4 N5，N10－甲烯基FH4 核发育滞后于浆、巨幼变、无效造血 全血细胞、上皮细胞 维生素B12 发 病 机 制 脱髓鞘 神经功能障碍 一、血液系统表现： 贫血症状、黄疸、少数患者脾大 二、非血液系统表现 ①消化系统：食欲不振、舌炎、舌乳头萎缩，呈“牛肉样舌”； ②神经系统：四肢远端麻木、深感觉障碍、精神症状 ③其它：体重下降、低热 临 床 表 现 一、血象 大细胞性贫血、严重者三系减少 中性粒细胞分叶过多 网织红细胞正常或轻度增多 二、骨髓象 有核细胞增生活跃 各系细胞巨幼变，胞核发育晚于胞浆 实 验 室 检 查 normal Microcytic Macrocytic MCV（平均红细胞体积）=红细胞容积/红细胞数 （80-100 fL） MCH （平均红细胞血红蛋白量）=血红蛋白量/红细胞数 （27-34 pg） MCHC （平均红细胞血红蛋白浓度）=血红蛋白量/红细胞容积 （32-35%） 大细胞正色素性贫血 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血 normal megaloblastic anemia 一、血象 二、骨髓象 normal Megaloblastic anemia 骨髓象 三、生化检查 1、叶酸和维生素B12测定：是诊断的重要依据，血清叶酸6.81nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L，血清维生素B1274Pmol/L 2、胆红质代谢：胆红素轻度升高、尿胆原排泄增多 3、铁代谢：如不伴缺铁，血清铁升高、骨髓细胞内外铁正常或轻度增高 4、红细胞酶类：LDH、G-6PD、α-羟丁酸脱氢酶 5、其它 实 验 室 检 查 （1）schilling试验：有助于判断维生素B12缺乏的原因 （2）脱氧尿核苷抑制试验：有助于疑难病例诊断 （3）胃液分析：恶性贫血胃酸呈真性缺乏 （4）内因子抗体 一、诊断 病 史 体 格 检 查 实验室检查 治疗反应 诊 断 和 鉴 别 诊 断 叶酸和维生素B12摄入和需求情况，贫血表现 贫血貌 “镜面舌” 大细胞贫血 中性粒细胞分叶过多 骨髓三系造血细胞呈典型 的巨幼变 试验性给予叶酸、VB12，如果4~6天网织红细胞上升，有助于诊断 二、鉴别诊断 与引起全血细胞减少和骨髓中出现巨幼样变的疾病相鉴别 诊 断 和 鉴 别 诊 断 再障 红白血病 MDS PNH 一、病因治疗 二、叶酸治疗 叶酸5~10mg，每日3次口服，吸收不良者，四氢叶酸钙3~6mg肌注 ，每日一次直至血象恢复正常 伴维生素B12缺乏者，同时补充，否则会加重神经系统症状 三、维生素B12治疗 维生素B12 100μg，肌注，每日1次，直至血象恢复正常 全胃切除或恶性贫血者，需终生维持治疗，每月1次。 治 疗 疗效判定 网织红：4-6天上升，10天达高峰 骨髓巨幼变迅速改变 血象：1