系统性血管炎教学课件.ppt

韦格纳肉芽肿 上呼吸道+肺+肾 活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿) c-ANCA Wegener’s Granulomatosis 30s-40s为高峰年龄, 任何年龄都可. 上呼吸道肉芽肿 (鼻窦炎, 耳炎, 鼻衄),下呼吸道症状(咯血), 可累及眼, 鼻和其他器官 34%患者可出现中枢和外周神经病变 肾损害(肾小球肾炎),急性肾衰 单纯激素治疗不能阻止病情进展, 75%的患者对CTX有效. Churg-Strauss Syndrome 过敏性肉芽肿性血管炎. 中年发病, 平均年龄 44岁. 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(10%), 神经病变 (手套和袜套样,单/多发) 副鼻窦炎 肺(哮喘, 咯血, 浸润). 血管炎通常发生在哮喘的头3年. 60%-70%的患者p-ANCA阳性.  坏死性小血管炎(即:毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉)。部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎，需与结节性多动脉炎鉴别。 可侵犯多个器官，以坏死性肾小球肾炎为突出表现。常有肺毛细血管炎. 无或很少有原位的免疫沉积。 显微镜下多血管炎Microscopic Polyangitis (MPA) *Arthritis Rheum, 1994, 37:187-192 无统一诊断标准 50岁发病, 男性多见 累及小动脉, 小静脉和毛细血管. 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的皮疹为可触及的紫癜) ANCA阳性率为80%; 其中60%为p-ANCA, 40%为c-ANCA. 过敏性紫癜 : 累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型地累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎 原发性冷球蛋白血症血管炎 : 累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小动脉)的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎，皮肤及肾小球常被累及 皮肤白细胞碎裂性血管炎 : 局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎 感染相关性 (HBV, HCV, HIV, CMV, EBV) CTD相关性 (RA, SLE, SS) 炎性肠病性血管炎 副肿瘤性血管炎 可获得的病理较少， 血管炎、坏死以及肉芽肿炎症三者之间有所重叠，只可见于三分之一到一半的病理标本。 血管炎和坏死同时出现只见于五分之一的活检标本。 血管炎和肉芽肿炎症同时出现的频率也大约是五分之一。 受到活检标本大小的影响。 病理标本的大小，切片是否完全，读片是否全面会影响最后的诊断。 只有认识到这些不足，才能正确解释活检结果 血管炎的诊断标准只是分类标准 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。 血管炎的治疗 循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CTX) 联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 糖皮质激素加环磷酰胺 (CTX) 联合治疗WG的疗程不少于18个月，而结节性多动脉炎和Churg-Strauss综合征的治疗周期可缩短至12个月 ， TNF-α的拮抗剂治疗 其他免疫抑制剂 硫唑嘌呤（AZA） 2mg/kg/d 甲氨蝶呤（MTX） 5-25mg/w 霉酚酸酯（MMF ） 1.5g/d 来氟米特（LEF） 20mg/d 系统性血管炎的的治疗 主要受累血管 Chapel-Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 GC +CTX (每日低剂量) 川崎病 静脉免疫球蛋白+阿司匹林 中小血管 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症 a- 干扰素 单用激素治疗 GC 和 CTX （每日低剂量) 单用激素治疗 * * * Similar collapse of the subglottic cartilage occurs in 16% of patients and can cause airway obstruction. * The * * 系统性血管炎 概 念 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器