神经病学神经系统疾病1.ppt

可见脱髓鞘炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 血钾 正常 低, 补钾有效 既往发作史 无 常有 2. 鉴别诊断 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍脑神经受累 2. 鉴别诊断 (3) 重症肌无力 可呈四肢弛缓性瘫痪 但无感觉症状， 症状晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性 脑脊液正常 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开插管, 接呼吸机 呼吸机管理根据症状血气分析, 调节通气量 治疗 1. 呼吸支持 ②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 2. 对症治疗预防治疗 ①重症病例--持续心电监护 治疗 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 ⑤保持床单平整勤翻身, 预防褥疮 ⑥及早康复治疗 治疗 2. 对症治疗预防治疗 ④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎 脓毒血症 ⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 ⑩及早识别\处理焦虑症抑郁症 ⑨疼痛--镇痛药 治疗 2. 对症治疗预防治疗 ⑧尿潴留加压按摩下腹部留置导尿 便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 3. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 治疗 3. 病因治疗 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 治疗 3. 病因治疗 本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周数月恢复 70%~75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良 预后 重点 1. 神经系统病损的表现 2.周围神经的基本病变类型 3. 三叉神经痛临床表现 4. 特发性面神经麻痹的临床特点治疗 5. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查 \诊断鉴别诊断\治疗 Thanks！ * * 疾病的难治性 神经系统疾病中，一些疾病可以治愈，如多数炎症和营养缺乏性疾病；一些疾病虽然不能根治，但可以控制或缓解症状，如特发性癫痫、震颤麻痹和脑血管病；一些疾病目前尚无好的治疗方法，如变性病和恶性肿瘤。不同疾病在临床上应该区别对待，对能根治的疾病，应及时进行有效治疗；对能控制和缓解的疾病，应采取及时的措施；对难治之症的患者，应给予对症和支持治疗。 （一）抑制性症状 感觉径路破坏时功能受到抑制，出现感觉（痛觉、温度觉、触觉和深感觉）减退或缺失。一个部位各种感觉缺失，称完全性感觉缺失。在意识清醒的情况下，某部位出现某种感觉障碍而该部位其他感觉保存者称分离性感觉障碍。患者深浅感觉正常，但无视觉参加的情况下，对刺激部位、物体形状、重量等不能辨别者，称皮质感觉缺失。当一神经分布区有自发痛，同时又存在痛觉减退者，称痛性痛觉减退或痛性麻痹。 2. 感觉过度 感觉过度一般发生在感觉障碍的基础上，具有以下特点：①潜伏期长：