第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病临床七年制.ppt

* 其它：膀胱功能障碍，性功能障碍，伴有周围神经损害，或合并其它自身免疫病。 合成指数升高4倍可确认有鞘内合成。MS阳性率在70-75% 寡克隆带脑脊液电泳时在伽马球蛋白区形成数条狭窄的不连续条带，对判定IgG鞘内合成有重要价值，85-96的MS可检出寡克隆带 * How Is Multiple Sclerosis Diagnosed? On the left is a brain MRI of a 35-year-old man with relapsing remitting multiple sclerosis that reveals multiple lesions with high T2 signal intensity and one large white matter lesion. The right image shows the cervical spinal cord of a 27-year-old woman representing a multiple sclerosis demyelination and plaque (see arrow). * 鉴别MS首次发作与ADEM比较困难。ADEM常发生于感染或疫苗接种后，好发于儿童，起病较MS急，病情更为凶险。常伴发热、头痛、抽搐、意识障碍等，呈自限性和单时相病程，多无缓解复发病史。 目前经美国食品药品监督管理局（FDA）批准可用于MS治疗的一、二线药物主要有9种：干扰素-β、醋酸格拉默、芬戈莫德、米托蒽醌、那他珠单抗、特立氟胺、富马酸二甲酯、聚乙二醇干扰素β-1α及阿伦单抗。 * 2、 诱发电位检查（1）视觉诱发电位(VEP） 各波峰的潜伏期延长，也可出现P100延长，波幅降低，波形改变甚至不出波等。（2）脑干听觉诱发电位（BAEP） Ⅲ－Ⅴ峰潜伏期延长，Ⅴ波波峰降低。（3）体感诱发电位（SEP） 潜伏期延长，或波形改变。 【辅助检查】 3、 核磁共振检查（MRI）  MRI分辨率高，对信号变化敏感，明显优于CT。是诊断MS最主要的辅助检查。 阳性率在62～94%之间。 MS在MRI上的特征性表现为脑和脊髓白质区多发长T1、长T2异常信号。 【辅助检查】 MS的典型颅内病灶 脑内病灶直径一般为0.3～1.0 cm，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑，少数在灰质白质交界处。 MS的典型颅内病灶 脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，垂直于脑室长轴，矢状位可见“Dawson手指”征，是MS特征性MRI表现之一。 MS的典型脊髓病灶 脊髓MS病灶以颈胸段多见。病灶的形态多样，多数为散在小点状、斑块状、圆形、椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶可融合。 【诊 断】 2010年修订的McDonald MS诊断标准 临 床 表 现 附 加 证 据 ≥2次临床发作a； 客观临床证据提示存在≥2个CNS不同部位的病灶或提示1个病灶并有1次先前发作的合理证据b 无c ≥2次临床发作a； 客观临床证据提示1个病灶 A：由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： （1）MS4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶 （2）等待累计CNS不同部位的再次临床发作a 1次发作a；存在2个或2个以上病变 的客观临床证据 B：由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： （1）任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶 （2）随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短 （3）等待再次临床发作a 1次临床发作a； 客观临床证据提示1个病灶（单一症状表现；临床孤立综合征） 补充以上A和B 提示MS神经功能障碍隐袭性进展 病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现）以及满足下列3项中的2项d： （1）MS典型病灶区域（脑室周围、近皮质或幕下）有≥1个T2病变，以证实脑内病灶的空间多发性 （2）脊髓≥2个T2病变，以证实脊髓病灶的空间多发性 （3）阳性脑脊液结果[等电聚焦电泳证据有寡克隆带和（或）IgG指数增高] 注：临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为MS；当临床怀疑MS，但不完全满足上述诊断标准时，诊断为“可能的MS”；当用其他诊断能更合理地解释临床表现时，可排除MS a 一次发作（复发、加重）定义为：由患者报告的或客观观察到的，在没有发热或感染的情况下发生的在当前或过去，持续24小时以上的一次典型的急性CNS脱髓鞘事件。 b 根据2次发作的客观临床发现所作出的临床诊断最为可靠。在缺乏客观神经系统检查所发现的证据时，证实1次既往发作的合理证据包括具有典型症状和炎性脱髓鞘事件演化特