第二章贫血总论.pptx

第二章;1. 掌握贫血的基本概念、临床表现、主要实验室检查对贫血诊断的意义。 2. 掌握贫血诊断步骤和方法、病因诊断的重要意义、治疗原则。 3. 熟悉贫血的病因和发病机制，分类。 ;血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数;一 定义：是指外周血红细胞容量的减少，即低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以Hb、RBC、 HCT低于同性别、同年龄和同地区的正常人的最低值。 需要强调的是在上述三个指标中以Hb判断贫血最为准确。;我国贫血的判断标准（海平面地区）： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性（非妊娠）： Hb＜110g/L 妊妇：Hb＜100g/L ;1972年WHO制定的诊断标准（海平面地区，血红蛋白低于以下水平为贫血： 6个月到＜6岁儿童Hb110g/L 6~14岁儿童Hb110g/L 成年男性Hb130g/L 成年女性Hb120g/L 妊妇Hb110g/L ;说明几个问题;二 贫血的分类 贫血的分类方法有： 按贫血进展的速度分为：急性和慢性； 按形态学可分为：正常细胞性、小细胞 低色素性和大细胞性 按Hb 蛋白的浓度可分为：轻、中、重和 极重度贫血 按骨髓增生度分为：增生性和增生不良 性贫血 按病因和发病机制进行分类更能反映贫血得本质：;（一）按红细胞形态学特点分类?;（二）按贫血的严重度划分标准;（三）按骨髓增生度分;（四）按病因和发病机制分类;（1）造血干祖细胞增殖及分化障碍;后天性： 原发性：部分原发性PACR患者血清中 有自身EPO或幼红细胞抗体； 继发性：药物相关型、感染型（细菌或 病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴增殖疾病相关型、部分髓系恶性克隆性疾病相关型和急性再生障碍危象型。;PRCA又根据疾病进程和患者年龄分为： 急性型； 慢性幼儿型（先天性）； 慢性成人型:根据血清中有无幼红细胞抗体、EPO抗体，以及是否发生白血病前期或慢性淋巴细胞白血病再分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ亚型;③先天性红细胞生成异常性贫血（CDA)： 是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态??常为特征的难治性贫血。 根据遗传方式可分为：常染色体隐性遗 传型和显性遗传 型。 ;④造血系统恶性克隆型疾病： 包括：MDS、各类造血系统肿瘤性疾病，这类疾病由于多能造血干细胞或髓系干祖细胞发生了质的异常、高增生、低分化，甚至造血调节也受影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。;（2）造血调节异常所致贫血;②淋巴细胞功能亢进所致贫血： T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤（穿孔素），或（和）T细胞因子介导造血细胞凋亡而发生造血功能衰竭（AA). B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭（免疫相关性全血细胞减少）;③造血调节因子水平异常所致贫血： 干细胞因子(SCF),白介素(IL).GM-CSF,G-CSF,EPO,TPO,血小板生长因子(TGF),肿瘤坏死因子(TNF),干扰素(IFN)、炎症因子等均有正负调控造血作用, ; 肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。 肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的TNF、IFN、炎症因子等造血负调控因子，导致贫血，如慢性病贫血就属此类。 ;(4)造血细胞凋亡亢进所致贫血 PNH ：异常造血克隆扩增；T细胞介导的正常造血细胞凋亡。 AA：髓系造血功能衰竭主要是凋亡所致。;（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血;2 红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血 3 失血性贫血： 按病程分：急性和慢性 按病因分： 出凝血性疾病 非出凝血性疾病; 临床表现;1 一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血病人最常见和最早的症状。 2 心血管系统：活动后感心慌、气短为贫血病 人最突出的症状。 3 皮肤、粘膜苍白是贫血病人最突出的体征。 4 神经系统的表现。 5 消化系统的表现。;6.呼吸系统 7.消化系统 8.泌尿系统 9.内分泌系统 10.生殖系统 11.免疫系统 12.血液系统;四 诊断;（二）体格检查;（三）贫血实验室检查;; ;（2）大细胞贫血→血清叶酸或B12测定： 确定为叶酸或B12缺乏：摄取不足 吸收障碍