心血管系统疾病-先天性心脏病.ppt

[ 鉴别诊断 ] 一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄: 1.严重者可青紫 2.易心衰 3.X线肺动脉段突出 4.右心导管: 肺A与右 室压力阶差10~15mmHg 5.造影无VSD 二. 完全性大血管错位: 1.生后即青紫 2.心脏增大, 早期心衰 3.X线片: 蛋形心, 肺血增多 三.艾森门格综合征: 1.青紫轻、晚 2. P2 3.X线片: 肺门增宽, 肺动脉段突出明显 4.心导管肺动脉压力增加 并发症 脑脓肿 脑血栓形成 感染性心内膜炎 法洛四联症 (tetralogy of fallot) [ 治 疗 ] 一. 内科治疗 1. 缺氧发作处理: 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林: 增加左心压力 心得安: 0.1mg/kg/次 静推 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成 4. 防心内膜炎发生 二. 外科治疗 以根治为主 以前2~3岁以上，现在可6M手术 体外循环下心内直视术 分 类 左向右分流 右向左 ASD VSD PDA F4 症状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺A高压时有青紫。 发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥 体 征 杂 音 2、3肋间， 吹风样SMⅡ~Ⅲ， 传导范围小 3、4肋间， 粗糙全SM Ⅱ~Ⅳ， 传导范围广 2肋间， Ⅱ~Ⅳ连续机器样， 向颈部传导 2、3肋间， 喷射性SM Ⅱ~Ⅳ， 传导范围广 震颤 无 有 有 可有 P2 亢进、固定分裂 亢进 亢进 减低 X 线 右房、右室大 左右室大，左房可大 左室大，左房可大 右室大，心尖上翘，呈靴型 肺动脉段突出， 肺野充血， 有肺门舞蹈征 肺动脉段凹陷， 肺野清晰， 无肺门舞蹈征 ECG 不完全右束支阻滞，右室大 正常，左或左、右室大 左室大，左房可大 右室大 思考 常见先天性心脏病鉴别诊断 左向右分流型先天性心脏病有哪些共同特点 胎儿血液循环出生后的主要改变 艾森曼格综合征与法洛四联症的鉴别要点 动脉导管未闭晚期的临床表现、心电图和X线胸片表现 动脉导管未闭的治疗方法及其适应证，并比较不同方法的优缺点。 为什么TOF易合并脑血栓及脑脓肿？ 为什么VSD、PDA左心房室会增大？ASD一般左心房没有增大？ * * * * * * * * * * * * supracristal嵴上的 marginal * * * * * * * * * * 三. 超声心动图 左房、左室内径增宽，主动脉内径宽， 左房/主动脉1.1 B超：显示导管位置和粗细 男 11月 PDA PDA 四. 右心导管 1. 肺动脉血氧含量 右室 0.5 vol% 2. 肺动脉和右室压力正常或升高 3. 部分导管可通过 PDA 至降主动脉 　左心逆行造影 可见主动脉和肺动脉同时显影 [ 预 后 ] 与分流量大小有关 分流量小：早期手术，预后好 分流量大：心衰、肺炎 感染性心内膜炎 等并发症 [ 处 理 ] 一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎 伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术 二. 早产儿:可用消炎痛关闭 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重复一次 三. 经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈 　　堵塞导管达到闭合目的 四联症 OR 单联症 最常见的 紫绀型先心病 法洛四联症 (tetralogy of fallot) 病理 肺动脉狭窄（瓣下，瓣，总干，分支） 主动脉骑跨 室隔缺损（对位不良型） 右室肥厚 右位主动脉弓 20% 法洛四联症 (tetralogy of fallot) 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异 由于体循环的低氧血症，右房（混合静脉血）氧饱和度降低，3 L/min/m2 未氧合血经三尖瓣入右室，其中2L经右室流出道入肺，1L经VSD分流至主动脉，因此肺循环量为正常的2/3 (Qp:Qs = 0.7:1)。 仅2L饱和的血经左房进入左室，由于