骨髓增生性疾病教学课件.ppt

* 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要病变为髓外造血。最常见于脾，多分布在红髓，其中可见红、粒和巨核细胞系各期的细胞增生，并常有不同程度的异型性。脾明显肿大可达4000g，包膜下可见梗死灶。肝和淋巴结内也可有髓外造血。早期骨髓内髓样干细胞增生，网状纤维增多，以后形成胶原纤维，引起骨髓弥漫纤维化，细胞少，造血组织由增生的纤维组织取代。晚期可有新骨形成，骨小梁增粗引起骨硬化。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 临床特点 脾脏显著增大； 外周血常可见到幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞； 骨质硬化，骨髓穿刺困难，常呈干抽； 骨髓活检可证实纤维组织增生。 概述 * 发病机制 起源于造血干细胞的恶性克隆：G6PD同工酶。 增生的血细胞释放血小板衍化生长因子及转化生长因子，刺激骨髓原纤维细胞分裂增殖，致骨髓纤维组织增生，导致MF的发生。 * 临床表现 老年多见，起病隐匿，进展缓慢，多无症状或症状不典型，偶因脾大就诊。 （早期）贫血和脾大压迫所致症状：如面色苍白、乏力、纳差、左上腹胀痛、血栓； （早中期）代谢增高所致症状：低热、多汗、体重减轻、心动过速等。 （中晚期）骨髓造血衰竭表现：严重贫血、出血、感染、骨痛。 * 体征 贫血体征 巨脾 肝及门静脉血栓形成 合并肝硬化。 实验室检查 血常规 正细胞正色素性贫血，成熟红细胞形态大小不一，常见泪滴形或椭圆形红细胞，可见幼红－幼粒细胞。 早期白细胞及血小板增多或正常，晚期白细胞及血小板下降。 骨髓象 骨质坚硬，易出现“干抽”。早期骨髓增生活跃，特别是粒系或巨核系，晚期骨髓增生低下。 骨髓活检： 骨髓纤维化，非均匀一致的纤维组织增生，为确诊的重要依据。晚期少量造血组织残存、血管增殖、静脉窦扩张 脾穿刺 髓外造血的主要证据 除淋巴细胞外，粒系、红系及巨核系均增生，类似骨穿涂片，尤以巨核细胞增多明显。 * X线检查 骨质密度增高，有骨质硬化征象，多见于脊柱骨、盆骨和长骨近端。 诊断 国内诊断标准 1.中老年，脾明显肿大。 2.贫血，外周血出现幼粒、幼红细胞及泪滴状红细胞； 3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。 4.脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。 5.骨髓活检病理切片显示胶原纤维或（和）网状纤维明显增生。 上述第5项为必备条件，加其他任何两项，并能排除继发性MF者，可诊断本病。 * 鉴别诊断 继发性MF 有明确病因，多见于恶性肿瘤、感染、毒物或电离辐射后。纤维化较局限。 其他骨髓增生性疾病：PV、ET、CML等 * 治疗 纠正贫血 严重贫血可输红细胞，EPO水平低者可用重组EPO，雄性激素促造血，VitB6。 小剂量反应停和糖皮质激素治疗 反应停抗血管生成及免疫调节剂,糖皮质激素可以升血小板治疗 3.化学治疗 当白细胞及血小板明显增多伴有明显脾大，而骨髓无明显造血障碍时，可给予羟基脲、烷化剂或高三尖杉酯碱治疗。 4.骨化三醇 可抑制巨核细胞增殖。 * 5.脾切除