小儿先天性心脏病模板.ppt

ASD易并发 支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 辅助检查 心电图 左心室高电压，左心室肥厚，伴有肺动脉高压，可出现右心室肥厚。 胸部X线 中大型室间隔缺损肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺门动脉扩张搏动增强，甚至肺门舞蹈。 心脏以左心室扩大为主，伴有重度肺动脉高压，肺动脉瘤样扩张，右心室扩大为主，右心房扩大。 辅助检查 超声心动图 二维超声：室间隔连续中断 脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩期血流由左心室向右心室分流频谱信号 心导管 血氧资料分析右心室平均血氧含量超过右心房平均血氧含量1vol%以上，提示心室水平左向右分流。右心导管经室间隔进入左心室有诊断意义。 主动脉影缩小， 肺动脉段凸出， 左心室明显增大（为主）， 右心室增大， 心胸比例增大 肺血管影增粗， VSD-X线特点 治疗 小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，一般5岁内闭合率高，可不需手术。 对于中大型室间隔缺损、婴幼儿期反复肺炎心衰、肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环血流量与体循环血流量比值2:1即有手术指征。 手术治疗可采用体外循环心内直视下经右心房、右心室流出道和主动脉切口，进行单纯直接缝合或补片修补法 膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗 动脉导管未闭PDA 管型 漏斗型 窗型 PDA特点 病理生理特点： 左心负荷加重，左房左室增大 主要杂音： 由于分流，胸骨左缘第2肋间连续性收缩期和舒张期杂音； 周围血管体征：舒张压降低，水冲脉、指甲毛细血管搏动 心尖区舒张期杂音：分流大时，二尖瓣相对狭窄； P2亢进； 差异性紫绀 动脉导管未闭分流量大，可形成肺动脉高压，发展至Eisenmenger综合征，除有肺动脉明显增宽和右心室肥厚外，临床上常出现差异性青紫differential cyanosis. 动脉导管常位于左肺动脉和降主动脉之间,，其主动脉端开口于头臂动脉与主动脉分叉之后，右向左分流经导管进入降主动脉, 只造成下半身青紫, 而上半身不青紫。 分流量大影响生长发育，无力，疲乏 易合并呼吸道感染 合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返神经 可引起声音嘶哑。 临床表现 辅助检查 心电图 电轴左偏，左室肥厚, 或左右心室肥厚, 左房肥大。 胸部 X 线 左心室扩大，左心房扩大，主动脉结增大，肺动脉段突出。 辅助检查 超声心动图 发现未闭的动脉导管 脉冲多普勒将取样容积置于肺动脉内探及持续整个心动周期的连续血流频谱 心导管 右心导管在主肺动脉经过动脉导管到达降主动脉，提示动脉导管异常交通开放。肺动脉平均血氧含量较右心室平均血氧含量增高0.5vol%，提示肺动脉水平有左向右分流。 主动脉影增大， 肺动脉段凸出， 左心室增大明显； 肺门血管影增粗，肺野充血 漏斗征 PDA-X线特点 1.药物关闭: 早产儿, 新生儿PDA, 一周内可用. 消炎痛:0.1-0.2mg/kg/d, 共三剂 2.介入治疗:Porstmann法、Rash-kind 、Amplatzer蘑菇伞堵闭器。对于细小未闭(直径1.7±0.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。 介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。 3. 外科治疗:可采用非体外循环下动脉导管闭合法。对于婴幼儿及合并心内畸形需根治处理者、成人动脉导管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于1.0cm者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。 治疗 左向右先心：常见并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 艾森曼格综合征 所有左向右分流的先天性心脏病（ASD、VSD、PDA 等）由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现双向或右向左分流。 法洛四联症TOF 1、右室流出道梗阻：主要 2、室间隔缺损 3、主动脉骑跨 4、右心室肥厚：继发性 TOF特点 病理生理特点：室间隔缺损及右心室流出道狭窄 杂音特点： 由于右室流出道或肺动脉狭窄，胸骨左2～3肋间， 收缩期喷射性杂音； 可有震颤 临床表现： 青紫 蹲踞现象； 杵状指/趾； 脑缺氧发作 并发症：脑血栓，脑脓肿，感染性心内膜炎 紫绀 cyanosis: 主要表现。 蹲踞squatting: 多数TOF患儿有，较具特征性,患儿于 活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。 临床特征 蹲踞发生的可能原因 蹲踞时下肢动脉受压, 体循环压力升高，左室射血阻力增加, 右向左分流减少，肺循环血量增加 蹲踞时下肢静脉受压, 可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。 缺氧发作 患儿有时突然表现呼吸困难、紫绀加