血栓与止血检验的临床应用.pptx

血栓与止血检验的临床应用;;第十二章;动态平衡;第一节 血栓与止血筛查试验的应用;组织损伤、胶原暴露;一期止血缺陷筛检试验的应用;; ;;纤溶时期;常规试验;D-dimer与FDPs组合分析;;全国血栓与止血会议;医师的积极思维 ;较简易、快速 低廉;第二节 出血性疾病诊断中的应用;出血;一、过敏性紫癜;过敏性紫癜;过敏性紫癜;二.原发性免疫性血小板减少症 ITP;Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years;发病机制进展;ITP;ITP国内专家共识（修订）;ITP的实验室诊断;ITP的分型;鉴别诊断;继发性血小板减少症;继发性血小板减少;继发性血小板减少;三.获得性血小板功能异常症;遗传性血小板功能缺陷;四.血友病和血管性血友病;Sex-linked recessive X性连锁隐性遗传;血友病——皇家病;被“中断”的多米诺骨牌; 临床表现：出血难止。无明显原因的情况下发生，为自发出血??关节出血很普遍。 治疗：无法根治，补充凝血因子。 1993年：第一个采用基因工程技术合成之第八因子于美国上市;血友病性关节炎;血友病的实验诊断;血管性血友病 vWD;血管性血友病因子vWF;实诊验断;;病因：因子ⅩⅢ或其亚基遗传性缺乏或合成速率异常，致因子ⅩⅢa活性减低 纯合子患者： 常有延迟性出血（创伤、手术后12～36小时出血增多），创面愈合不佳（延迟和瘢痕挛缩） 生育力低下（女性习惯性流产，男性多不育） 新生儿脐带残端出血、中枢神经系统出血 杂合子型患者：一般无出血倾向 ;FⅩⅢ缺乏的实验室检查;五. 肝脏疾病的凝血障碍;肝脏疾病相关凝血障碍;肝脏疾病的凝血障碍;六. 维生素K依赖因子缺乏症;灭鼠灵——华法林;七. 病理性抗凝物质增多;肝素样抗凝物质增多;狼疮样抗凝物质（LA）增多;狼疮抗凝物和抗磷脂抗体;血栓风险;LA诊断标准;获得性FVIII抑制物;抑制物的诊断;;八、弥散性血管内凝血（DIC）;DIC;DIC发病机制;DIC的病理生理学;DIC的病理生理学;急性DIC的临床表现;亚急性和慢性DIC临床表现;DIC临床表现;DIC实验室检查;DIC的诊断;DIC的实验室诊断;DIC的实验室诊断;DIC的实验室诊断;更特异的DIC实验室检测项目;D-Dimer的生成;DIC的实验室诊断;DIC实验室检查;DIC实验室检查;小 结;第三节 血栓性疾病诊断中的应用;血栓栓塞性疾病的定义和分类;血栓形成;发病率;血流变化：血流停滞与涡流;血液成分的 变化;;;一. 心肌梗死;诊断指标;二. 脑梗死（缺血性脑卒中）;卒中的疾病负担;实验诊断指标 —— 辅助诊断; 深静脉血栓 (Deep Vein Thrombosis, DVT) 肺梗死 (Pulmonary Embolism, PE);静脉血栓栓塞: 沉寂的杀手;静脉血栓栓塞的发病机制 ;三. 肺梗死;经济舱综合征——PE发生率;诊断指标;四、深静脉血栓形成（DVT）;诊断;五.易栓症 Thrombophilia;易栓症的流行病学调查;遗传性抗凝血酶缺陷症;易栓症临床特征;AT的分子结构与功能;AT缺陷症实验室检测;抑制FIIa、FX a、FIX a、FXI a、FXII a、纤溶酶、激肽释放酶，阻碍凝血过程 AT-肝素可抑制FVII a/TF复合物。 正常血浆中AT含量超过凝血酶三倍，当AT下降至50%时，即有血栓形成可能。当血浆中AT降至30%，肝素就不能起加强灭活凝血酶作用。;获得性AT缺乏;遗传性蛋白C缺陷症;PC缺陷症临床特征;获得性蛋白C系统缺陷;遗传性蛋白S缺陷症;PS的抗凝功能;PS缺陷症临床特征;;;易栓症的筛选试验;1.疑为易栓症的病例，APTT、PT和TT为初筛常规检查。 2.在疑为AT、PC或PS缺陷症中，应选用的初筛试验分别为肝素结合活性凝固法PC功能活性和游离型PS活性。 3.PC功能活性用发色法测定时受到的干扰较凝固法少，血浆FⅧ水平升高、高脂血症、狼疮性抗凝物均可影响凝固法测得的血浆PC和PS活性。 4.血浆PS水平明显受C4bBp影响，而门冬酰胺酶、达那唑、避孕药、华法林等药物可使PC和PS水平下降。 5.AT、PC和PS缺陷症中以免疫反应测定抗原水平，主要在于缺陷症的分型，如若活性正常，则无需作抗原测定。;6.AT、PC和PS的检测结果受到急性血栓事件及抗凝治疗的影响，检测的时间通常应迟于发病或治疗结束后一个月。 7.尽可能避开妊娠、口服避孕药或雌性素替代治疗期采集标本，如若必须采集，那么获得的结果在作解释时应考虑到这些影响因素。 8.基因检测不受上述因素的影响，凝血酶原基因多态性G2